成人斯蒂尔病__培训课件.ppt

诊断 现将临床常用的成人斯蒂尔病的几种诊断标准列举如下。 1.美国风湿病学会(ACR)关于成人斯蒂尔病的诊断标准 (1)主要条件： ①持续性或间断性发热。 ②易消失的橙红色皮疹或斑丘疹。 ③关节炎。 ④白细胞或中性粒细胞增加。 (2)次要条件： 咽痛、肝功能异常、淋巴结肿大、脾大，其他器官受累。 具有4项主要标准可确诊。具有发热、皮疹中一项主要标准，加上1项以上次要标准可怀疑本病。 2.日本成人斯蒂尔病研究委员会关于成人斯蒂尔病的诊断标准 (1)主要条件： 诊断 ①发热≥39℃，并持续l周以上。 ②关节痛持续2周以上。 ③典型皮疹。 ④白细胞增高≥10×109/L，包括中性粒细胞≥80%。 (2)次要条件： ①咽痛。 ②淋巴结和(或)脾大。 ③肝功能异常。 ④类风湿因子和抗核抗体阴性。 (3)排除： ①感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)。 ②恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病)。 ③风湿病(尤其是多发性动脉炎，有关节外征象的风湿性血管炎)。 诊断 具有以上主要条件5项或次要条件5项以上标准，其中至少应有2项主要条件，并排除上述所列疾病，即可确诊。 3.Calabro标准 (1)无其他原因的高峰热(39℃或更高)，每天1～2个高峰。 (2)关节炎或关节痛或肌痛。 (3)抗核抗体和类风湿因子阴性。 (4)至少具有以下2项： 类风湿皮疹，全身性淋巴结病，肝大，脾大，一种心肺表现(胸膜炎、心包炎、心肌炎)和中性粒细胞增加。 (5)排除其他原因的高热、皮疹、关节炎或关节痛具有以上全部5条可确诊。 诊断 有学者认为日本诊断标准和Calabro标准特异性强，可用于确诊及鉴别诊断以指导。临床工作，而美国风湿病学会的标准简单，易记，且应用较广，可作为初步诊断用。 AOSD可能会出现实验室和影像学异常，并有助于AOSD诊断，但没有此病的特异性检查。当诊断AOSD时，可采取下列实验： 血常规、肝功能检查、ESR、血清铁、ANA、RF和受累关节的放射检查。 血常规通常会显示以中性粒细胞为主的白细胞增多，正细胞正色素性贫血，血小板增多。 诊断 ESR通常会升高，和炎症情况一致。肝功能试验可查到氨基转移酶、碱性磷酸酶和LDH升高。血清铁水平会显著升高。血清铁的升高与此病活动性一致，因此可作为治疗反应的标志。ANA和RF通常是阴性的，但在某些病人体内，也可以低滴度形式出现。 AOSD的放射学症状通常是不常见的。当出现时，同AOSD诊断相一致的症状包括非侵袭性CMC和腕内(不涉及MCP关节)腕骨间空隙狭窄，有时可导致腕关节僵硬。 鉴别诊断 由于本病主要是临床诊断，无特异性诊断指标，在诊断时必须排除其他伴有发热、皮疹和关节炎的疾病，详见表3。 以下就最易混淆的疾病分述之： 1.败血症 本病多呈弛张热，体温高峰时多在39℃以上，发热前有明显寒战等中毒症状，皮疹中常有出血点，体温消退后仍有倦乏、体重下降等消耗表现，经仔细检查可发现原发感染病灶，血培养或骨髓培养阳性，抗生素治疗有效。以上可作鉴别。 2.淋巴瘤 本病可出现发热，贫血，无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大及皮肤改变，易与成人斯蒂尔病相混淆。 鉴别诊断 其特点是进行性淋巴结肿大，质韧，部分粘连，热程可呈持续性发热或周期性，热型不定；皮肤改变常为浸润性斑块、结节等；骨髓穿刺及多部位淋巴结或皮肤活检可证实诊断。 3.系统性红斑狼疮 本病以多系统损害为主要表现，女性多见，常有发热、皮疹、关节炎、肌痛、肝脾肿大及淋巴结肿大、心包炎、蛋白尿等，血液中白细胞减少，存在多种自身抗体，如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖体抗体等。总补体、C3、C4下降，循环免疫复合物、多种球蛋白升高等。 鉴别诊断 淋巴结活检多为非特异性炎症，必要时多次重复自身抗体检查、注意内脏损害，以协助诊断。在排除其他疾病后，试用糖皮质激素治疗有效，也能帮助诊断。 治疗 由于本病的病程长短不一，病变累及部位不同，治疗药物剂量不同，疾病引起并发症不同，以及缺乏对照观察等，本病治疗效果的评价比较困难，本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗。 1.非甾体类抗炎药 非甾体类抗炎药对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大，常引起严重的副作用，包括胃肠道出血、溃疡和肝脏损害等，还有