不安腿综合征__培训课件.ppt

定义 不安腿综合征（Restlesslegssyndrome，RLS)主要表现为静息状态下双下肢难以形容的感觉异常与不适，有活动双腿的强烈愿望，患者不断被迫敲打下肢以减轻痛苦，常在夜间休息时加重。 分类分型 根据是否有原发病，将不安腿综合征分为原发性和继发性两种类型。 1．原发性不安腿综合征。该型的原因不明。部分患者具有家族遗传性。 2．继发性不安腿综合征：RLS可继发于：尿毒症、缺铁性贫血、叶酸和维生素B12缺乏、妊娠、免疫性疾病(干燥综合征)、神经系统变性病(帕金森病)、多灶性神经病、腓骨肌萎缩症、代谢疾病和某些药物(如三环类抗抑郁剂、H2受体阻滞剂、镇静剂或血管扩张剂的停药等)等。 问诊与查体 周期性肢动（periodiclimbmovementsinsleep，PLMS）：80%以上的RLS患者出现睡眠中周期性动作（PLMS），PLMS指数(每小时PLMS的发作次数)5往往被认为是诊断PLMS的客观指标，表现为睡眠时重复出现刻板样的髋、膝、踝的三联屈曲致使拇趾背伸 遗传因素：55%~92%原发性不安腿综合征患者有阳性家族史，呈常染色体显性遗传 铁缺乏：铁缺乏是不安腿综合征发病的一个重要原因，研究证明RLS患者体内缺乏铁，补充铁剂有效 强烈活动双腿的愿望：患者有活动双腿的强烈愿望，常常伴有各种不适的感觉症状。 问诊与查体 症状在安静时明显，多在晚间当患者坐位或卧位时发生，来回走动、捶打、屈曲等活动肢体的方式可使症状得到暂时或部分缓解。 肢体远端不适感：主要表现为各种形式的感觉异常，如酸、麻、胀、痛、蚁走感、痉挛等。少数患者疼痛明显，往往误诊为慢性疼痛性疾病，感觉症状可累及踝部、膝部或整个下肢，近一半患者可累及上肢。 睡眠障碍： RLS的症状具有特征性的昼夜变化，在夜间症状加重，引起严重失眠、继发日间睡眠过多 治疗目标 RLS治疗原则为： （1）低剂量滴定；（2）据病情调整；（3）多梯队药物序贯治疗；（4）重视并发症的预防及治疗。 疾病介绍 本病最早由英国Wills（1685）提出，其后Ekbom（1945）作过系统总结，第一次全面予以描述，故又称Ekbom综合征。其发病率远远高于其它神经系统疾病，国外的流行病学资料表明其患病率为总人口的4-29%，我国的患病率估计在0.7-7%左右。该病可见于各种年龄包括学龄前儿童，但是更多见于中老年人，女性多于男性。不安腿综合征虽然是一种临床常见病，但是长期以来不为患者和医生认识及重视。据统计，仅32-81%的患者会寻求就诊，其中仅有6%的患者能得到正确诊断。 病理生理 不安腿综合征的病理生理机制尚未完全阐明，目前认为可能跟铁离子代谢或多巴胺系统异常有关。铁是酪氨酸羟化酶的重要辅因子，铁缺乏能导致多巴胺信号通路改变，从而导致尾状核和壳核D1和D2受体减少，并导致多巴胺转运体功能下降，从而导致尾状核和壳核细胞外多巴胺水平增高，可能提示了通过转运体的多巴胺清除能力下降。 发病原因 目前认为不安腿综合征属于中枢神经系统疾病，具体病因尚未完全阐明。主要分为原发性和继发性，原发性不安腿综合征患者往往伴有家族史，目前认为BTBD9、Meis1、MAP2K5、LBXCOR1等基因可能跟不安腿综合征有关；继发性不安腿综合征患者可见于缺铁性贫血、孕妇或产妇、肾脏疾病后期、风湿性疾病、糖尿病、帕金森病、II型遗传性运动感觉神经病、I/II型脊髓小脑性共济失调及多发性硬化等。 诊断鉴别 辅助检查 不安腿综合征的诊断主要依靠临床表现，但是辅助检查可以排除一些继发性病因，主要包括血清铁蛋白、转铁蛋白、血清铁结合力、肾功能、血糖等；某些情况下可能需要检查头颅MRI、脑电图、肌电图、多导睡眠图、腰椎CT或MRI、下肢血管彩超等。 鉴别诊断 不安腿综合征患者需要跟下述情况鉴别。 ⑴静坐不能症(akathisia)：多为长期使用抗精神疾病药物和安定类药物人所出现的不良反应，有时即便少量使用也可以出现，患者常主诉自己焦虑不安，腿脚不能着地，严重的患者常反复站立，来回走动，症状表现夜间比白天明显。 诊断鉴别 使用抗焦虑治疗有效，部分患者头颅MRI可见到基底节区铁的异常沉积。 ⑵睡眠中周期性腿动(periodic leg movement in sleep)：在夜间睡眠中，出现周期性的两侧足部肌肉的不随意运动。常与不安腿综合症同时存在，或者某种情况下是不安腿综合征的前兆，两者具有共同的病理生理学基础，单独发病时不伴有感觉异常，睡眠中因下肢运动而导致觉醒，患者经常主诉有失眠。