【2017年整理】6血液系统顶级总结.docVIP

血液系统（2010年大纲） 1贫血2白血病3淋巴瘤4出血性疾病5血细胞数量的改变6输血 总论 1病史和体检： 1）溶血临床出现：发热+腰痛+黄疸2）粒细胞缺乏：反复感染不容易控制者。 3）鼻出血，牙龈出血，月经过多长考虑—出血性疾病。4）淋巴瘤有明显的肝脾淋巴结肿大 5）原发性骨髓纤维化明显的脾脏肿大6）ITP明显的四肢皮肤口腔黏膜瘀斑 7）血友病明显的深部和关节肌肉血肿 2血象 红细胞 白细胞，血小板，淋巴细胞，浆细胞，吞噬细胞。 3骨髓象 1三系（红系，粒系，淋巴），巨核系，单核系，浆细胞系。 2祖-原始-早幼-中幼-晚幼-普通 3除去成品：红细胞 白细胞，血小板，淋巴细胞，浆细胞，吞噬细胞。 记忆：1祖细胞—原始X细胞—幼稚X细胞—成熟X细胞。 血小板：祖细胞—原始巨核细胞—幼稚巨核细胞—巨核细胞 4比较 1血象 急白 MDS 再障 缺铁 1红细胞：降低 降低 降低 降低 2白细胞：多数增多 降低 降低 正常 3血小板：降低 降低 降低 不定 2骨髓象： 1红系 降低 升高 降低 升高 2粒系： 降低 升高 降低 正常 3巨核系 降低 升高 降低 正常 4原始： 》30% 30% 30% 30% 记忆： 4治疗 1）去除病因 2）保持正常血液成分+功能 1）补充造血所需要的营养2）刺激造血3）细胞因子4）切脾5）过继免疫6）成分输血和抗生素应用。 3）去除异常血液成分+异常功能 1）化疗2）放疗3）诱导分化4）治疗性血液成分单采5）免疫抑制6）抗凝与溶栓 4）造血干细胞移植 1贫血 （1）概念（2）分类（3）临床表现（4）诊断实验室检查（异常重要）（5）治疗 重点：贫血诊断标准，分级；贫血分类；贫血的实验室检查特点；贫血治疗原则 1定义： 指单位体积外周血中的红细胞数，血红蛋白浓度和/或血细胞比容低于同龄正常最低值， 从而使组织供氧不足及缺氧所致的代偿作用而引起一系列临床表现。 记忆：缺乏红细胞——最主要的功能不照——无法携带氧气——所以临表以缺氧为主要； 我国平原地区成年人贫血诊断标准 　 Hb（g/L） RBC（×1012/L） Hct 男性 ＜120 ＜4.5 ＜0.42 女性 ＜110 ＜4.0 ＜0.37 孕妇 ＜100 　 　 贫血分级标准 　 血红蛋白（g/L） 轻度 正常下限～＞90 中度 90～＞60 重度 60～＞30 极重度 30以下 120天，其产生与破坏保持动态平衡。 1）红细胞生成减少缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，珠蛋白合成障碍性贫血，铁粒幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，白血病，慢性肾功能不全。2）红细胞破坏过多：各种溶血。红细胞内在缺陷：遗传性、获得性。红细胞外在异常：各种免疫因素，机械因素，理化因素等。3）红细胞丢失急性、慢性失血性贫血。类型 MCV（fl） MCH（pg） MCHC（%） 临床意义 大细胞性贫血 ＞100 ＞32 32～35　　 巨幼细胞性贫血，MDS 正常细胞性贫血 80～100 26～32 32～35 再障，急性失血性贫血 单纯小细胞性贫血 ＜80 ＜26 32～35 慢性病贫血 小细胞低色素性贫血 ＜80 ＜26 ＜32 缺铁性贫血，海洋性贫血，铁粒幼细胞性贫血，慢性病贫血 1.一般表现：困倦，乏力，皮肤、粘膜、指甲苍白；指甲扁平，匙状指。2.心血管系统：活动后心悸、气短；心动过速，脉压增大，心尖部收缩期杂音；心脏扩大。3.消化系统：食欲不振，恶心，呕吐，腹胀，便秘，腹泻，黄疸，脾大等。4.中枢神经系统：头痛，头晕，耳鸣，注意力不集中等。1造血物质缺乏导致的贫血 缺铁性贫血：体内储存铁缺乏，血红素合成障碍所致的贫血是.缺铁性贫血. 巨幼细胞贫血：叶酸、维生素B12缺乏 2骨髓造血功能障碍导致的贫血 1再生障碍性贫血：造血干细胞数量减少，再生障碍性贫血属干细胞复制和分化异常. 2纯红细胞再生障碍性贫血 3造血干细胞选择性地造成原红细胞产生障碍 4骨髓增生异常综合征（MDS） 难治性贫血，常伴感染或出血，可演变为急性白血病 5骨髓性贫血 慢性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤、血液系统恶性疾病 3溶血性贫血:RBC破坏增加，超过骨髓造血功能的代偿能力。 特点：伴黄疸，脾大。 4失血性贫血：各种急、慢性失血 再生障碍性贫血属干细胞复制和分化异常. 5海洋性贫血属珠蛋白合成障碍. 6巨幼细胞贫血属DNA合成障碍. 7可进行骨髓移植治疗的贫血是再生障碍性贫血只有干细胞异常才需要进行骨髓移植. 5治疗 1.病因治疗最重要 2.针对发病机制治疗：熟悉常见贫血的治疗原则如IDA—铁