神經内科6个病种临床路径6重症肌无力090824..docVIP

重症肌无力临床路径 （征求意见稿） 一、重症肌无力临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为重症肌无力（ICD10：G70.001） （二）诊断依据。 根据《神经病学（第六版）》（人民卫生出版社），及《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力，但受累肌肉的分布与某一运动神经受损后出现的肌无力不相符合，并呈疲劳性和波动性（晨轻暮重）； 2.病程特点：起病隐袭，整个病程有波动，缓解与复发交替； 3.Osserman分型：I眼肌型，IIA轻度全身型，IIB中度全身型，III急性重症型，IV迟发重症型，V肌萎缩型； 4.辅助检查：疲劳试验（呈阳性）、新斯的明试验（呈阳性），或腾喜龙试验（呈阳性）、肌电图、AChR抗体、胸腺CT、甲状腺功能等检查。 （三）治疗方案的选择。 根据《神经病学（第六版）》（人民卫生出版社），及《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.胸腺治疗：切除或放疗； （1）胸腺切除：适用于伴胸腺肥大和高AChR抗体效价者；伴胸腺瘤的各型患者；年轻女性全身型；对抗胆碱酯酶药治疗反应不满意者； （2）胸腺放疗：需要进行胸腺治疗但不适于做胸腺切除者； 2.胆碱酯酶抑制剂； 3.肾上腺皮质激素：适用于各种类型； 4.免疫抑制剂：适用于肾上腺皮质激素疗效不佳或不能耐受，或因高血压、糖尿病、溃疡病不能用激素者； 5.血浆置换：仅用于危象和难治性重症肌无力； 6.大剂量静脉注射免疫球蛋白：作为辅助治疗缓解病情。 （四）临床路径标准住院日为14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD10：G70.001重症肌无力疾病编码； 2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院后所必须检查的项目： 1.血常规、尿常规、便常规、生化全项、感染性疾病筛查、血气分析、肿瘤全项、免疫五项+风湿三项、血沉、甲功全项； 2.心电图、胸腺CT（平扫+强化）、肌电图+神经传导速度+F波、H反射+重频电刺激（低频、高频）、AChR抗体； 3.疲劳试验、新斯的明试验，或腾喜龙试验。 （七）选择用药： 1.胆碱酯酶抑制剂：溴吡啶斯的明60-120mg，3-4次/日口服。 2.肾上腺皮质激素： （1）冲击疗法：（主要适用于住院危重病例、已用气管插管或呼吸机者）甲泼尼龙1g 静滴/日，3-5日，后逐渐减量； （2）小剂量递增法：从小剂量隔日每晨顿服泼尼松开始，每周递增10mg,直至每晨顿服达60-80mg,待症状稳定4-5日，逐步减量到隔日5-15mg维持数年。 注意：大剂量治疗初期可使病情加重，甚至出现危象。长期应用的不良反应，如胃溃疡出血、血糖升高、库欣综合征、股骨头坏死、骨质疏松等。 3.免疫抑制剂: 硫唑嘌呤：口服每次25-100mg，2次/日； 注意：不良反应：周围血白细胞、血小板减少，胃肠道反应，肝、肾功能受损等。 4.血浆交换：仅用于危象和难治性重症肌无力； 每次交换量为2000ml左右，每周1-3次，连用3-8次。 5.大剂量静脉注射免疫球蛋白：作为辅助治疗缓解病情； 免疫球蛋白0.4g/（kg.d）静滴，5日为一疗程。 6.危象处理： （1）保持呼吸道通畅，持续心电监护； （2）气管插管或气切，人工呼吸器辅助呼吸； （3）暂停用胆碱酯酶药物（当考虑存在胆碱能危象可能时）； （4）选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染； （5）给予静脉药物注射如肾上腺皮质激素或大剂量丙种球蛋白，必要时血浆交换。 （八）出院标准（围绕一般情况、切口情况、第一诊断转归）。 1.肌无力症状有所好转； 2.治疗1-2周病情平稳； 3.并发症得到有效控制； 4危象明显缓解。 （九）有无变异及原因分析。 1.合并感染（肺部、泌尿系、肠道），可造成住院日延长和费用增加； 2.危象的发生，呼吸器辅助呼吸，可造成住院日延长和费用增加； 二、重症肌无力临床路径表单 适用对象：第一诊断为 重症肌无力（ICD-10：G70.001） 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日14天 时间 住院第1天 主 要 诊 疗 工 作 询问病史及体格检查 有呼吸肌麻痹者及时气管插管接呼吸机 行疲劳试验 行新斯的明试验：新斯的明0.5-1.5mg im，可同时阿托品0.5mg im对抗；或行腾喜龙试验 开出辅助检查项目 追访入院前检查结果，外院电生理结果 做出初步诊断，进行Osserman分型 向患者及其家属告知病