tumorbloodvesselsweeks.ppt

镜检： 镜下特点为肺间质中梭形或上皮样平滑肌细胞异常增生。 增生的细胞围绕淋巴管、小气道、小血管；二种形态，小而梭形的细胞与大的上皮样细胞。 增生的上皮样平滑肌细胞呈结节状可凸入小气道、阻塞淋巴管和小静脉，导致终末小气道和肺泡囊性变和破裂、淋巴管扩张和淋巴液淤滞、血管破裂和含铁血黄素沉积。 作为PEComa常见的肺外表现，肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴结病、肺外淋巴管平滑肌瘤的共同组织学特点同肺内病理改变基本一致。 LAM患者的肺部CT A 肿瘤内色素沉着 B、C 扩张的淋巴管及含色素的巨细胞 3. 鉴别诊断 肺内原发性平滑肌肿瘤 肺外LAM与静脉内平滑肌瘤病鉴别 免疫组化与超微结构 显示肌源性及黑色素标记物阳性表达。 表达ER、PR，小梭形细胞表达MMPs。 4. 治疗及预后 局灶性可以手术切除，预后较好。 弥漫性累及全肺导致肺功能衰竭，患者在1-10年内死亡。 胸腔闭塞时用滑石粉或氮芥阻止乳糜渗出。放疗和激素治疗有较好的疗效。 肺的透明细胞“糖”瘤 (clear cell “sugar” tumours of the lung，CCST) 1. 一般资料 发病率极低，较罕见。高发发病年龄40-60岁，男女无差别。 2.病理改变 巨检： 通常位于肺周边，为境界清楚的结节，无包膜，直径2-4.5cm。较大者中心部分可发生坏死。 影像学检查 大体标本形态 镜检： 组织学特点： 1. 瘤细胞由胞浆透亮的大细胞构成，细胞大圆或多角，富含糖元。 2. 细胞核小而一致，核分裂罕见，偶见双核或多核。 3. 瘤细胞围绕小血管或大薄壁血管，呈血窦样或器官样。血管周围可见透明变性。 4. 肿瘤和肺组织分界清楚或见薄层隔膜。 5. PAS染色阳性，AB染色阴性。 组织学形态、特染及免疫组化 组织学形态、特染及免疫组化 3. 免疫组化与组织化学 肿瘤细胞表达S-100、NSE、HMB45、Melan-A、SMA、Des。 有报道表达CD1a、Cathepsin B、h-caldesmon。 PAS阳性，AB阴性。 4. 治疗及预后 本病一般为良性进程，切除后可治愈。 有发生转移的报道。 存在问题： 1) PEComas的起源，是否是独立疾病？ 2) PEComas的诊断是否过于泛滥？ 3) PEComas的处理原则。 1923 年，Zimmermann 提出了“周细胞” (pericyte, pericytology) 这一概念。 周细胞来源于迁移到微血管外壁的间叶细胞。 周细胞具有多潜能，能够转变成脂肪细胞、骨母细胞、吞噬细胞和平滑肌细胞。 大鼠腹股沟脂肪垫的毛细血管周细胞受到热损伤后，细胞内粗面内质网增多，迁移离开基底膜并分化成幼稚的脂肪细胞。 谢 谢！ 人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进。 * NO Chromosomal gains Chromosomal losses 1 2q21; 2q23; 2q32; 3p12-p13; 3q13.3-q21; 3q23-q26.1; 5q21-q23; 6q14-p21; 12q21; 13q21-q31; Xq12-q23; Xq27 1p36.1-p36.3; 16p11-p13.1; 17p13; 17p19 2 3p12; 10p15; 12p11.2-p12; 12q21 19q13.1 3 1p31; 2q22-q24; 5q21-q23; 6q15q-22; 7q31; 8q22-q23; 12q14-q22; 13q21q-31; 20p12; Xp21-p22.1; Xq21-26 1p35-p36.3; 16p11-p13.3; 17p11-p13; 18p11.2-p11.3; 19 4 Xp11.1-p11.2; Xp11.4-p22.3; Xq 1p36.1-p36.3; 16p11-p13.1 5 1p31; 1q21; 2q14.2-q33; 3p13; 3q24-q25; 3q26.1-q26.3; 4p13-p15.1; 4q12-q13; 4q27-q31.1; 5p14; 5q12q-31; 12q12q-22; X 1p36