小児心臓移植の適応基準-SQUARE.docVIP

小児心臓移植の適応判定ガイダンス 日本小児循環器学会　臓器移植委員会 日本循環器学会では、主に成人を中心とした心臓移植の適応基準が定められているが、小児では成人より病期の進行が早い場合があることと、成人で必須とされている検査（例えば、心筋生検、運動耐容能検査など）が実施しにくいこと、β遮断薬?ACE阻害薬の効果についても未だ議論のあること、小児特有の疾患があること（先天性心疾患等）などから、成人とは違った観点から心臓移植の適応を判定する必要がある。 ここでは、日本小児循環器学会移植委員会として、小児期心疾患の心臓移植適応を判定するためのガイダンスを示す。 I. 小児の心不全のgrading 　NYHA機能分類を新生児?乳幼児に当てはめるのは困難である。従って、NYHA機能分類で判定できない年齢では、哺乳力低下、体重増加不良、発育障害、易感染性（特に繰り返す呼吸器感染）、多呼吸?努力性呼吸なども心不全のgradingとして考慮する。 II．疾患毎の判定ガイダンス １）　拡張型心筋症?拡張相の肥大型心筋症 β遮断薬、ACE阻害薬の有効性にはまだ議論があり、必ずしもこれらの薬剤の使用効果を必須の条件としなくて良い（重症心不全の小児例の予後は不良であり、薬剤の効果を判定する間に病期が進行し、心臓移植の時期を逸し、救命できない例が多いため）。薬剤治療に反応しない心不全症状を認めれば適応と考えられるが、文献から、十分な内科的治療を行った上で、以下の所見を認める拡張型心筋症は予後不良であり、心臓移植の適応と考えられる。 I LVEDP 25 mmHg 1,2) II LVEF 30 %1,3) III 治療抵抗性の致死性心室性不整脈1) IV Near-death experience1) V 2才以降のonset1,4)（尚、治療しても改善傾向のない2才未満の症例も適応と考える） VI カテコラミンの使用1) 尚、薬剤性等の二次性拡張型心筋症もこの基準に準ずる。 ２）拘束型心筋症 小児期の本疾患は予後不良なことが多く、心臓移植の適応となる場合がある。文献上、低年齢で発症した症例、心室収縮力が保たれていても小さな心室に比べて心房の大きな症例は予後が悪い。内科的治療を十分行っても以下の所見を認める拘束型心筋症は予後不良であり、心臓移植の適応と考えられる。 I 肺鬱血の所見（胸部レントゲン所見（Kerley B linesなど）、PCWP18mmHg） 5) II NYHA機能分類3度以上 5) III 心房拡大(LA/ Ao 1.5)、心胸郭比55 % 5,6) IV 肝鬱血の所見〔肝腫大、腹水、肝静脈の怒張、時に蛋白漏出性胃腸症（PLE）〕5) V 低年齢（特に2才以前）のonset5,6) 原疾患が進行すると、肺鬱血のために高肺血管抵抗になったり、肝鬱血のために鬱血性肝硬変になったりする場合があるので、十分にこれらの評価を行うことが重要である。高肺血管抵抗の場合には心肺移植の適応となる。後述するが、肺血管抵抗の可逆性を見るのに、酸素負荷、一酸化窒素負荷は有用である7)。 ３）左室低形成症候群（HLHS）8) 欧米では新生児期?乳児期の心臓移植の適応の大半を占める疾患であるが、欧米でもドナー不足が著しいこと、NorwoodからFontan に至る治療成績が向上したことから、近年HLHSに対する心臓移植は激減している。このような中で明らかに心臓移植の適応となるのは、以下のような条件に当てはまる場合である。 I 高度三尖弁閉鎖不全 II 低右室駆出率（RVEF 30%） III 冠不全（高度大動脈低形成等） IV 総肺静脈還流異常合併（但し肺静脈そのものの狭窄なし）9) V 心房中隔欠損が極めて小さくバルーンなどで拡大できない場合 　failed Norwood症例も、全身状態が心臓移植の禁忌とならない場合には心臓移植の適応と考えられる。 ４）単心室型先天性心疾患 　単心室型先天性心疾患は、小児期?思春期の心臓移植の適応となる先天性心疾患の代表である。Fontan型手術以前に心臓移植の適応となるものと、Fontan型手術以降に心臓移植の適応となるものに分けられる。 ａ）Fontan型手術前10-13) Fontan手術に耐術できない以下の条件を持った単心室症例で、高肺血管抵抗、肺動脈?肺静脈低形成等の心臓移植の禁忌を伴っていない場合には適応と考えられる。 I 軽度肺血管抵抗上昇（PVRI 9 W.U.?m2） II 低体心室駆出率（SVEF 30%） III 高度房室弁逆流 IV カテコラミンの持続投与が必要な場合 V 治療抵抗性の致死的不整脈 　高肺血管抵抗（P