听力损失的原因__培训课件.pptVIP

分为非综合征性耳聋和综合征性耳聋 非综合征性耳聋指耳聋为唯一症状，约占遗传性耳聋的70%；综合征性耳聋指除了耳聋以外，同时存在眼、骨、肾、皮肤等其他部位的病变，约占30%左右。 非综合征性耳聋：GJB2 基因突变最常见 综合征性耳聋： Usher综合征 * 遗传方式 常染色体隐性遗传 常染色体显性遗传 性连锁遗传 线粒体DNA遗传 * Teacher Collins 综合征 Treacher Collins 综合征是一种遗传性疾病，它有以下几个特点： 脸颊和颌骨未发育 耳廓畸形 眼裂下斜 由于中耳畸形，相关的听力损失是传导性的 腭裂 先天性腭裂的患儿，通常伴有咽鼓管的功能障碍，易引起反复的中耳感染，导致传导性听力下降 功能性聋 又称精神性聋或癔症性聋 非器质性耳聋 耳聋常于突然受到重大的精神刺激后发生，患者主观无诈骗企图，也不希望达到任何目的。 起病突然，常为双耳“全聋”，可有外耳道麻木，皮肤感觉消失和癔症其他症状（如手足麻木，四肢震颤，缄默不语，抑郁或者过分激动等）。 患者的镫骨肌反射、听性脑干诱发电位、前庭功能均表现正常。 功能性聋可突然自愈，暗示疗法可取得良好效果。 * 伪聋 又称诈聋 伪聋者为了某种目的在听功能完全正常的情况下伪装耳聋，或者是轻微听力下降时，有意夸大听力受损程度。 纯音测听检查多为全聋，而客观听力学检查完全正常。 注意与功能性聋相鉴别 * 参考书目 耳鼻咽喉头颈外科学（8年制教材，人民卫生出版社，孔维佳主编） 耳鼻咽喉头颈外科学（江苏科学技术出版社，龚树生主编） 其他 * * * * * * * * * * * * * * * * * . * Treacher Collins Syndrome is a birth defect that has several characteristic features including underdeveloped cheek and jaw bones, misshapen or missing ears and down slanting eyes. It’s a genetic condition occurring in approximately 1 of 10,000 births. The associated hearing loss is conductive, due to malformation of the middle ear. It is not unusual to find absence of the middle ear cleft or gross malformations of the ossicles. The ossicles may be absent and the drum maybe replaced with a bony plate. It is quite possible that the inner ear can be normal. * Phonak Pediatric Solution Portfolio 听力损失的原因 听力损失（耳聋）的定义 听觉系统中的传音、感音、听神经或各级听觉中枢的任何部位因为先天性或者后天性的各种原因出现结构或者功能的障碍，均可表现不同程度、不同类型的听力损失 按耳聋发生的时间分类：先天性聋和后天性聋 按病变的性质分类：器质性耳聋和功能性耳聋 按照病变的部位和性质分类：传导性耳聋、感音神经性耳聋和混合性耳聋 按照语言发育是否完善进行分类：语前聋和语后聋 * 听力图 评估听力损失的一种常用方法：纯音听力图 外耳道 耵聍栓塞 外耳道炎 外耳道肿瘤 中耳 急性中耳炎 慢性中耳炎 咽鼓管功能不良 耳硬化症 内耳 老年性聋 噪声 耳毒性药物 突发性耳聋 感染 遗传因素 常见原因 耵聍栓塞 耵聍堵塞耳道 可引起暂时性的轻度传导性听力下降 外耳道炎 通常有刺激因素（如挖耳、游泳等）或过敏反应 一般不引起听力下降，伴有外耳道皮肤肿胀堵塞外耳道时，可引起轻度传导性听力下降 须耳科门诊就诊 急性中耳炎 急性中耳炎通常伴有上呼吸道感染，或由上呼吸感染长期不愈引起的并发症 无菌的中耳腔会逐渐地被细菌感染 “耳痛”的常见病因，并可能导致鼓膜穿孔 若及时治疗，一般不引起听力下降，或轻度的传导性听力下降 慢性中耳炎 Expected Hearing loss 会出现听力损失 中耳炎病程超过3个月 反复流脓、听力下降 大多有鼓膜穿孔 传导性或混合性听力下降 长期发作可能引起重度感音神经性耳聋、面瘫、脑膜炎等风险。 中耳炎患者时，在助听器选配前，需于耳科门诊进行医学检查和治疗 咽鼓管功能障碍 咽鼓管的主要功能是保持中耳内外气压的平衡 但是在正常情况下，它是