脊髓栓系综合征脊髓栓系综合征.doc

脊髓栓系综合征 【概述】 脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）系脊髓圆锥以下终丝或马尾固定于椎管，于脊柱生长期中，牵拉脊髓圆锥不能向头侧移动而产生脊髓或圆锥牵拉损害症状之综合征。而脊髓纵裂（diastematomyelia）则系脊髓被椎管内骨性纵隔分为两半并产生脊髓压迫症状之疾病，部分病人脊髓纵裂与脊髓栓系综合征同时存在，故二者分两节描述。 【病理与病理生理】 1．终丝粗大并固定于骶椎者　病理改变是终丝拉紧脊髓成低位，圆锥位于腰2水平或以下，部分马尾纤维可能粘连于终丝之上。 2．先天性疾病　主要是脊髓脊膜或马尾脊膜膨出，手术后局部粘连将马尾固定于椎管内手术区，因脊膜膨出大多在幼儿时行手术治疗，在发育成长中，马尾固定脊髓不能正常向上移位，而致脊髓低位，脂肪瘤在腰骶部分布非常广泛，向上可至圆锥，向下至骶尾部，向外至皮下，硬膜外、硬膜下与马尾神经广泛粘连，马尾分散在脂肪瘤之中，分离甚为困难。 3．椎管内肿瘤　主要是皮样囊瘤和畸胎瘤，多发生在腰骶部，亦有在枕颈部，在腰骶部者，于长大过程中，逐渐压迫马尾，产生症状，马尾神经可深深粘连于肿瘤壁或包膜上。 【病因与发病机制】 1．终丝（filum terminale）肥大增粗固定于椎管壁　栓住圆锥（conus medullaris）不能向头端移动。 2．先天性疾病　如脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）或脂肪脊髓脊膜膨出（lipomyelomeningocele），病变可以固定终丝或马尾，而于病儿生长过程中产生脊髓栓系综合征，或是于幼儿时期做脊髓脊膜膨出手术，术后局部粘连而固定圆锥产生脊髓栓系综合征。Kanev与Bierbrauer报道一组177例脂肪脊髓脊膜膨出，观察到脊髓神经功能与年龄的关系，在初检时没有神经症状占37％，于年岁增长中发生神经症状，于脂肪脊髓脊膜膨出修补手术与栓系综合征松解后神经症状缓解。 3．先天畸形或椎管内肿瘤　如脊椎闭合不全（dysraphism）的先天性皮肤瘘道，可有纤维索条或瘘道连通至椎管内，产生脊髓栓系综合征，Wang等报道5例，先天性皮肤瘘道（congenital dermal sinus，CDS）与椎管内相连，椎管内病变为皮样或表皮样囊肿（dermoid or epidermoid cyst）亦可为畸胎瘤（teratoma），多发生在腰骶部，亦在枕颈部，极少在胸椎，脊髓皮肤瘘道常是此病的提示。 4．成人隐性脊椎闭合不全（dysraphism）　Klekamp等报道23例脊椎闭合不全畸形，于成人发生神经症状，其中4例脊膜膨出（meningocele）与16例错构瘤（hamartomas），年龄23~67岁，平均39岁，发生脊髓症状。其中19例症状加重，行手术治疗，此中11例错构瘤有脊髓栓系综合征。 脊髓栓系综合征与圆锥位置及活动度的关系：Warder与Oakes在12年间观察73例脊髓栓系综合征病人，其中圆锥在腰1 ~腰2 椎间盘以下者（低位）60例，在腰1 ~腰2 椎间盘以上者13例（正常位置）。其隐性脊椎闭合不全的皮肤瘘道，脊椎畸形及其他畸形的发生率在二组相同。故圆锥正常位置亦可发生脊髓栓系综合征。 四类病因，在儿童和成人还有些不同，徐林等（1999）报道72例TCS，68例为15岁以下儿童，其病因是曾修补脊膜膨出32例，有脂肪瘤者38例，脊髓纵裂8例，脊髓空洞4例，极少有单纯终丝肥大固定，以先天性疾病为主，Huttmann等（2001）报道54例成人TCS，其患者脂肪瘤32例，终丝粗而紧28例，脊髓纵裂和术后粘连12例。 【诊断要点】 诊断要点概述 依据检查，做出脊髓栓系综合征的诊断，并无困难，再者有脊髓栓系综合征病史，曾行手术治疗者，亦有相当数量患者症状再发，Herman等报道做过脊髓脊膜膨出或脂肪脊髓脊膜膨出的患者中，约有2/5可再出现脊髓栓系综合征，他们从1981~1988年做341例脊髓栓系松解患者中，有153例又出现脊髓栓系综合征。 临床表现 1．发病年龄　儿童TCS发病多在幼儿时期以4岁左右发病者最多，徐林组的72例中2岁以下4例，2~6岁34例，7~10岁20例，11~15岁8例，16~25岁6例，男44例，女28例。成人发病早晚不等，有的在儿童时已有症状，成人后加重，亦有成人后发病者，Huttmann等54例成人TCS，17例儿童时无症状，8年后才出现症状，39例儿童时有症状，至成人加重。Van-Leeuwen等（2001）报道57例成人TCS，年龄19~75岁，平均30~37岁出现症状，并作出诊断。 2．症状　主要为下肢感觉和运动症状、足部畸形或溃疡、泌尿系症状、肛门括约肌症状等。徐林等报道72例儿童TCS的症状为：下肢感觉障碍44例，肌萎缩68例，一侧或双侧下肢腰运动