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心血管系统疾病诊疗常规 第一章 先天性心脏病 先天性心脏病系胎儿时期心脏血管发育异常所致，是小儿最常见的心血管疾病，其发生率约占活产婴儿的0.7%~0.8%。其中约25%的患儿于新生儿时期即死亡。近年来超声心动图、心血管造影和其他心血管检查技术的进步，以及外科技术、麻醉技术、体外循环技术和介入疗法的不断改进，监护病房的建立和健全，大多数先天性心脏病的病死率已显著下降，预后大为改观。 【诊断要点】 病史 母妊娠史：母孕期最初3个月有无风疹、腮腺炎、流行性感冒及病毒性肝炎等病毒感染，有无接触大剂量射线，是否使用影响胎儿发育的药物（如避孕药、黄体酮、抗癌药、甲苯磺丁脲等）、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、酗酒史、母亲高龄(接近更年期)等。 家族史：家族中有无先天性心脏病或遗传性疾病患者。 发病情况：既往有无经常感冒或反复肺炎病史，婴幼儿期是否反复出现心力衰竭，活动或哭闹后是否有青紫，有无气急、浮肿、昏厥、蹲踞现象。 症状 生长发育落后、体重不增、活动耐力差。 气急、多汗、声嘶、 体格检查 辅助检查 【病情观察与随访】 第一节 室间隔缺损 室间隔缺损，简称室缺(ventricular septal defect,VSD)。为胚胎期心室间隔发育障碍所致，是最常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的30％。按缺损部位分为膜周部(膜部、嵴下、主动脉下)、流出部 (嵴上、圆锥隔、肺动脉瓣下、双动脉瓣下)、流入部及肌小梁部。 【临床表现】 取决于缺损的大小和肺循环的阻力。 (一)小型VSD 又称罗杰病(Roger disease)，室缺直径小于0.5厘米，患儿无症状，生长发育正常，多为体检时由于听到杂音而被发现。心脏体征为心界正常或稍向左下扩大，胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ级粗糙的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤。 (二)中型VSD 常在婴儿期出现症状，吸吮时气促、面色略苍白，反复肺部感染，且不易控制。随着生长发育，如缺损变小，症状可减轻或消失。大多数生长发育正常，心界向左及左下扩大，心脏杂音同小型VSD。但在部分患儿的心尖部闻及舒张中期杂音，此因肺血流量多，使回流到左房的血量增多，造成相对性二尖瓣狭窄所致。P2亢进、分裂明显。 (三)大型VSD 在新生儿期即可出现症状，喂养困难、安静时也有呼吸急促，反复肺部感染，于哭闹或活动时有青紫，早期即可出现心力衰竭。生长发育明显落后，患儿往往瘦小，心前区隆起，心界明显扩大，心脏杂音同前。当肺循环阻力高达体循环的40％～70％时，分流量减少，肺部感染减少甚至全无。开始时，遇活动或下呼吸道感染时有青紫，当肺循环阻力进一步增高，则出现右向左分流，有持续而明显的青紫，即艾森曼格综合征，此时室缺的杂音很轻甚至消失。P2显著亢进。 【Ｘ线检查】 小型VSD多数正常；中型可有肺血增多，即肺纹理增多、增粗；左房、左室增大，主动脉结正常，肺动脉段稍凸出，有肺门搏动。大型VSD除左房、左室增大外，右室也增大，主动脉结缩小，肺动脉段显著凸出，肺门搏动明显。当高肺阻缺损及艾森曼格综合征时，左向右分流量减少或右向左分流，故肺血减少，肺门的血管影虽很粗密，但周围血管影却细疏，宛如枯秃的树枝，肺门搏动减弱，心影增大不明显。 【心电图】 小型缺损多正常；中型缺损可有左室高电压、左室肥厚；大型缺损，左、右室均可肥厚。 【超声心动图】 室间隔有连续回声中断。分流量小者心室大小、搏动正常，分流量大者左房左室扩大、主动脉内径变小。左向右分流时，彩色多普勒超声可探及收缩期从左室穿过室缺进入右室的以红黄色为主的五彩相间的血流束；右向左分流时，则以蓝色为主的彩色血流束从右室经室缺进入左室。同时多普勒超声可通过分流喷射的最大速度推算两室间的压力阶差。 【心导管检查及造影】 一般VSD患儿不用心导管及造影检查，如临床特征或非创伤性检查有怀疑者才需进行。 (一)血氧 右心室血氧含量升高，超过右房血氧0.9容积％或血氧饱和度4％，即可认为有心室水平的左向右分流。 (二)压力 小室缺右室及肺动脉压力正常，中等缺损以上则增高。当肺动脉压等于或大于体循环压，且周围动脉血氧饱和度低，则提示右向左分流。此时可通过导管检查计算出肺血管阻力，有助于决定手术指征。偶尔，右心导管可经室缺进入左心室。 (三)造影 室缺行左室造影可显示VSD大小、部位。一般不需要造影检查。但如果怀疑肺动脉口狭窄可行右室造影；如需与动脉导管未闭或主、肺动脉隔缺损鉴别，可行逆行主动脉造影；如为确定有无其他并存的畸形，也可行选择性左室造影。 【诊断与鉴别诊断】 典型室缺在