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再生障碍性贫血 aplastic anemia(AA) 讲授内容 再生障碍性贫血通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。 概念 一、根据病情、血象、骨髓像和预后 分型 重型再障（SAA） 非重型再障（NSAA） 重型再障-Ⅰ型（SAA-Ⅰ） 重型再障-Ⅱ型（SAA-Ⅱ） 一、病因 ：不明 　1、 病毒感染 　2、化学因素 病因和发病机制 二、发病机制 　（一） 造血干祖细胞缺陷 “种子” 　（二）造血微环境异常 “土壤” （三）免疫异常 “虫子” AA是由T淋巴细胞功能亢进，细胞毒性T细胞直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡而引起的骨髓衰竭。 临床表现与实验室检查 重型再障（SAA） 非重型再障（NSAA） 起病 起病急，进展快，病情重 起病与进展缓慢，病情相对较轻 贫血 进行性加重，症状重★ 缓慢进展，症状不及 SAA 明显 感染 重 相对较轻 出血 皮肤、黏膜和内脏出血★ 皮肤、黏膜出血 再障 血象 骨髓象 全血细胞减少 多部位骨髓增生减低下 骨髓活检：造血组织均匀减少 再障 发病机制 1、 CD4 + / CD8 + ↓， Th1/Th2 ↑， CD8 +T 抑制细胞、 CD25 +T 细胞、 γδ TCR +T 细胞比例增高。 2、IL-2 、 INF- γ 、 TNF↑。 3、骨髓染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，NAP染色强阳性。 4、溶血检查为阴性。 重型再障（SAA） 非重型再障（NSAA） 预后 不良，30%-50%多于 6~12 个月内死亡 较好，极少数死亡。部分可进展为 SAA 一、诊断 （一）AA 诊断标准： 1、全血细胞减少，网织红细胞百分数 0.01，淋巴 细胞比例增高； 2、一般无肝、脾大； 3、骨髓多部位增生减低， 造血细胞减少，非造血细 胞比值增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检造血 组织 均匀减少； 4、除外引起全血细胞减少的其他疾病。 5、一般抗贫血治疗无效 诊断与鉴别诊断 （二）AA 分型诊断标准： 1、SAA： ①起病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（和）出血。 ②血象具备以下三项中两项： RET 绝对值 ＜15×10 9/L，N＜0.5×10 9/L，PLT＜20×10 9/L 。★ ③骨髓增生广泛重度减低。　　　 2、NSAA ： 尚未达到诊断 SAA 的标准的再障。 二、鉴别诊断 （一）与其他类型的再障鉴别 1、遗传性AA 2、继发性AA 各种电离辐射、化学毒物和药物引起 （二）与其他全血细胞减少的疾病鉴别 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（ PNH ） 2、骨髓增生异常综合征（ MDS ） 3、 自身抗体介导的全血细胞减少 4 、急性造血功能停滞 5 、急性白血病 6、间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织病 一、支持治疗 （一）保护措施 （二）对症治疗 治疗 二、针对发病机制的治疗 （一）免疫抑制治疗：ATG/ALG+CSA （二）促造血治疗：雄激素、造血生长因子 （三）造血干细胞移植