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抗磷脂综合征的临床进展内容概括1234抗磷脂抗体抗磷脂综合征灾难性抗磷脂综合症（CAPS）CAPS的治疗 抗磷脂抗体（aPL）是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体主要包括??抗心磷脂抗体抗?2糖蛋白抗体（ 抗?2GP-1抗体）狼疮抗凝物（LA）RPR见于多种风湿病?弥漫性结缔组织病：系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征、混合性结缔组织病、类风湿关节炎其他?药物诱发性疾病感染神经系统疾病内容概括1234抗磷脂抗体抗磷脂综合征灾难性抗磷脂综合征（CAPS）CAPS的治疗 APS的发病机制 抗磷脂抗体 内皮细胞 粘附分子的表达 组织因子合成上调与凝血调节蛋白（蛋白C，凝血酶原，血纤维蛋白溶酶）发生相互作用 单核细胞组织因子合成上调 易栓状态 血栓形成 血小板 糖蛋白2b-3a表达 血栓素A2合成上调补体活化其他导致易栓情况（炎症，雌激素等） 临床表现APS是一个临床疾病谱 APS 有症状，CAPS肯定的CAPS可能的CAPS 有症状，满足 APS诊断标准动脉血栓形成静脉血栓 无症状，不满足 诊断标准没有诊断标准中的APS症状其他非经典APS表现 有症状，满足 APS诊断标准 有1次以上胎儿丢 失1次以上不到34周的早产动脉+静脉血栓形成3次以上10周以前的胎儿丢失 1998年原发性APS的分类标准（Asherson）? 临床表现：1）静脉血栓；2）动脉血栓；3）习惯性流产；4）血小板减少? 实验室指标：1）IgG-APL（+）（中高滴度），2）IgM-APL（+）（中高滴度）3）LA（+）? 诊断条件：1）满足1条临床表现指标+1条实验室指标；2）APL（+）2次，间隔3个月；3）随访5年以排除SLE或其他疾病 1998年APS诊断标准（Sapporo标准）? 一项临床表现? 实验室检查 中、高滴度的抗磷脂抗体阳性，包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物， 至少在6个月内重复检查均为阳性2006年更新的Sapporo诊断标准? 血管栓塞? 妊娠异常? 磷脂抗体阳性，至少在12 周的时间间隔内检测 临床标准实验室标准二项修改：1. 抗体检测的时间间隔改为12周；2. 将抗?2GP-1抗体的检测纳入实验室诊断标准中 临床标准? 血管栓塞 动脉、静脉或心血管血栓形成（血栓需经相应的影像学或组织 病理学得到证实，发生血栓的血管没有明显血管炎的表现）? 妊娠异常 一次以上的 孕龄在10周以上的胎儿丢失（经超声检查证实，胎 儿外表无异常表现） 一次或一次以上34周前因子痫或严重子痫前期或胎盘功能异常 造成的早产 连续3次或以上的10周前的自然流产（除外母体解剖异常所致流产或激素异常或父母染色体异常） 实验室标准? 血浆狼疮抗凝物阳性? 抗心磷脂抗体IgG或IgM亚型阳性，或二者均为 阳性，为中或高滴度阳性（经标准的ELISA方法 检测）? 抗β2GP-1抗体的IgG或IgM阳性，或二种亚型 均阳性（经标准ELISA方法检测） 至少在12周内的时间间隔内检测为阳性 APS的治疗? 治疗原则： 防止血栓形成 提高妊娠成功率及母婴存活率? 治疗目的 将发生血栓、胎儿丢失、子痫前期、胎盘功能不全、胎儿 生长迟滞以及需要提前终止妊娠的可能性降到最低无症状APS患者的治疗1.所有抗磷脂抗体阳性患者严格控制形成血栓的危险因素2.高危情况：如手术、产后、长时间不动进行充分的血栓预防治疗3.无症状抗磷脂抗体携带者不治疗或小剂量阿司匹林4.SLE患者HCQ+小剂量阿司匹林血栓的预防治疗1.明确APS，aPL中有2项（+），首次出现静脉血栓抗凝治疗，目标INR为2.0-3.0，治疗无限期2.明确APS，aPL中有2项（+），出现动脉血栓抗凝治疗，目标INR3.0-4.0或联合抗血栓治疗，治疗无限期3.明确APS，虽然经过华法林治疗达到INR2.0-3.0，但出现血栓复发者?无限期抗凝治疗，目标INR3.0-4.0?考虑其他治疗如长期使用治疗剂量的低分子肝素治疗?抗血小板+抗凝，目标INR2-34.发生静脉血栓但只有一次抗磷脂抗体阳性或低滴度抗磷脂抗体阳性的患者，或aPL中仅有一项为阳性与普通深静脉血栓形成的治疗相同5.发生动脉血栓但只有一次抗磷脂抗体阳性或低滴度抗磷脂抗体阳性的患者，或aPL中仅有一项为阳性与普通的动脉血栓治疗相同 停止抗凝的指征 ? APS发生血栓的患者，抗凝治疗无限期 IvIg在预防血栓事件复发中的作用? 经抗凝治疗无效的患者，IvIg 300-400mg/Kg/日，3- 5日，每月1次? 减少血栓复发率Sara Tenti，Autoimmunity Reviews，2015， APS与不良妊娠关系密切 与流产的相关性 ? 与早期流产相关 ? 与第2和trimester胎儿 丢失和死胎相关 APS造成不良 妊娠的机制 ? 补