第2章 血液生化改课件.ppt

本章基本内容 血液的基本成分与功能 血浆蛋白质 红细胞代谢 血液凝固的化学 白细胞代谢 血浆中非蛋白质含氮化合物 非蛋白氮（non-protein nitrogen, NPN）：血液非蛋白质含氮化合物中的含氮量。 尿素 尿酸 肌酸* 肌酐* 反映肾功能 蛋白质体内代谢状况 嘌啉代谢终产物 痛风症 肝功能障碍 肌萎缩 肌酸代谢终产物 全部由肾脏排泄 反映肾功能 2、血浆蛋白质的性质 多数血浆蛋白质在肝脏合成(g 球蛋白例外) 血浆蛋白的合成场所一般位于与膜结合的多聚核糖体上。信号肽 除清蛋白外，几乎所有血浆蛋白质均为糖蛋白，它们含有N-或O-连接的寡糖链。 许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)，如ABO血型、α1-抗胰蛋白酶，Ig等。 每种血浆蛋白有自己特异的半衰期。A为20天。 急性时相蛋白(acute phase protein，APP): 在急性炎症或一些类型的组织损伤时，某些血浆蛋白水平增高。 如C反应蛋白, α1-抗胰蛋白酶, α1-酸性蛋白和纤维蛋白原。 血浆特异酶 （血浆功能酶） 血浆蛋白质的功能 维持血浆胶体渗透压 主要为清蛋白作用 维持血浆正常的pH(7.35～7.45) 运输作用：α，β球蛋白,与脂溶性物质结合增加水溶性 免疫作用：γ球蛋白Ig和补体 催化作用（酶） 分类：血浆功能酶，外分泌酶，细胞酶 EPO! 运动员使用EPO后能使红细胞和血红蛋白升高，有助于氧气运输进而增加耐力。 服用EPO会引起血液黏度增加，血流速度明显减慢，导致组织缺氧，凝血加快，静脉血栓形成，肺栓塞，甚至卒中。 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。 氨基酸和蛋白质代谢 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动和被动交换，不断与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。 血红蛋白的合成与调节 血红素的生物合成 主要部位: 骨髓的幼红细胞和网织红细胞，肝脏 基本原料: 琥珀酰CoA, Gly, Fe2+ 过程: 起始、终末在线粒体；中间阶段在胞液 关键酶：ALA合酶 睾丸酮 兴奋剂 直接刺激骨髓，提高有关血红素合成酶系的活力，加速血红蛋白的合成，进而提高红细胞数量。 主要副作用表现为血清中GPT（谷丙转氨酶）、GOT（谷草转氨酶）活性升高，说明肝受损伤，长期大剂量服用会导致肝功能紊乱；诱发高血压和冠心病；男子睾丸退化萎缩，女子男性化，停药后男性化不可逆转，故服用此类激素具有潜在危害和严重的副作用。 卜啉症：铁卜啉合成代谢异常而导致卜啉及其代谢物排出增多 先天性卜啉症 后天性卜啉症 遗传缺陷 某血红素合成酶系缺陷 铅中毒/药物引起铁卜啉合成障碍 铅中毒的标志:血红素合成的抑制 5、珠蛋白的合成及调节 类型 肽链 所占比例 HbA α2β2 正常成人95% HbF α2γ2 正常成人2% 为胎儿期Hb主要成分(6 months: 8% 6 months: 1-2% 新生儿: 50-80%） HbA2 α2δ2 正常成人2%-3%  珠蛋白的基因 肽链 名称 所在染色体号 数目/每条染色体 α- 珠蛋白 α-珠蛋白基因 16号 2个 β- 珠蛋白 β- 珠蛋白基因 11号 1个 γ- 珠蛋白 Gγ- 珠蛋白基因 11号 1个 Aγ- 珠蛋白基因 11号 1个 δ- 珠蛋白 δ- 珠蛋白基因 11号 1个 珠蛋白的合成过程 转录 剪接加工 翻译 剪接位点 选择性翻译 在二倍体细胞中都有4个α-珠蛋白基因，如果它们相同转录和翻译的话它们之间的浓度比应是α：β=2：1，而实际上是1：1，那么是通过转录调控还是通过翻译调控使它们的产物达到以了平衡呢？ 人们进行了以下的体外实验，在无细胞系统中加入等量的αmRNA和βmRNA以及少量的起始因子，结