Ⅱ型肠病相关性T细胞淋巴瘤临床病理观察.docVIP

Ⅱ型肠病相关性T细胞淋巴瘤临床病理观察 　　【摘 要】目的：分析Ⅱ型肠病相关性T细胞淋巴瘤（Ⅱ型EATL）临床和组织病理学特点，探讨其诊断和鉴别诊断。方法：对1例小肠Ⅱ型EATL的临床表现、病理形态、免疫表型、治疗和预后等进行观察并复习文献。结果：女性患者，55岁，因发现腹部包块入院。临床表现主要为长期慢性腹泻、腹痛和发热。镜下瘤细胞中等大小，形态单一，弥漫浸润小肠肠壁全层。免疫表型瘤细胞表达CD3、CD43和CD56，CD20、CD79α和LMP-1阴性。EBER原位杂交阴性。随访10个月患者死亡。结论：Ⅱ型EATL诊断应结合相关临床表现，确诊主要依据组织病理学检查及免疫表型分析。 　　【关键词】肠病相关性T细胞淋巴瘤；形态学；免疫组织化学 　　【中图分类号】R735.3 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）06-0047-02 　　肠病相关性T细胞淋巴瘤（enteropathy-associatied T-cell lymphoma，EATL）是一种源于肠道上皮内T淋巴细胞罕见的侵袭性淋巴瘤。最早于1986年，由O’Farrelly等描述命名。WHO消化系统肿瘤2010版将EATL分为多形型（I型）和单形型（Ⅱ型）两类[1]。笔者报道临床病理工作中遇到的1例Ⅱ型EATL，并结合文献复习进行临床病理讨论。 　　1资料与方法 　　1.1 临床资料 患者女性，55岁。因发现“下腹部包块半月”收住妇产科。病程中有长期慢性腹泻、腹痛及发热症状。剖腹探查发现为小肠占位，遂行小肠肿瘤切除术，术后标本送病理检查。 　　1.2 方法 手术标本经4%甲醛固定取材，常规脱水，石蜡包埋，切片厚4μm。首 　　先进行HE染色，光镜下观察形态学特征。之后选择适宜组织，采用SP法免疫组织化学标记AE1/AE3、EMA、CD3、CD45RO、CD43、CD5、CD8、CD56、CD30、TdT、MPO、TIA-1、CD20、CD79α、CD23、CyclinD1、CD10、bcl-6、MUM-1、潜膜蛋白-1（LMP-1）和Ki-67，以上一抗均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。DAB显色，光镜下观察，以瘤细胞胞膜、胞质或胞核出现棕黄色染色为阳性表达。同时进行原位杂交检测EB病毒（EB病毒编码的小RNA），所用探针来自福州泰普生物科学有限公司。DAB显色，光镜下观察，以瘤细胞胞核出现棕黄色颗粒为阳性染色。操作严格按规范及试剂盒说明进行。 　　2 结果 　　2.1 巨检 送检标本为小肠一段，长14cm，管径3.0cm～7.5cm，增厚处肠壁切面实性、灰白、质嫩似鱼肉状，此处肠腔狭窄。 　　2.2 镜检 小肠粘膜部分绒毛萎缩，肠壁全层见弥漫分布的淋巴样瘤细胞浸润（图1）。瘤细胞中等大小，形态单一，胞质少、淡染，核圆，染色质深，未见明显核仁，核分裂象易见；可见淋巴上皮样病变、血管侵犯及灶区小片状坏死。其背景中见少量小淋巴细胞浸润。 　　2.3 免疫组织化学 瘤细胞弥漫表达CD3（图2）、CD43，部分表达CD56、CD45RO、CD5、TIA-1，个别表达CD8，不表达AE1/AE3、EMA、CD20、CD79α、CD30、TdT、MPO、CD23、CyclinD1、CD10、bcl-6、MUM-1和LMP-1。增殖指数Ki-67大于50%。 　　2.3 原位杂交 EBER原位杂交瘤细胞核阴性表达。 　　2.4 病理诊断 小肠肠病相关性T细胞淋巴瘤（Ⅱ型）。 　　2.5 随访结果 患者术后未行化疗，随访期10个月死亡。 　　3 讨论 　　EATL占消化道淋巴瘤不足10%，多见于中老年人。Ⅰ型EATL多见于北欧等国且有乳糜泻相关肠病。而我国、日本绝大多数为Ⅱ型EATL[2]，表现为腹部包块、腹痛、腹泻和发热等症状[3]，无乳糜泻证据。除发病地域、临床特点不同外，两型在病理特征、免疫表型及分子遗传学方面也各有特点[4]。 　　病理特征方面，EATL病变部位以小肠的回肠最多见，其次为空肠，十二指肠、胃、结肠及胃肠道外罕见。肉眼观，肠壁局部增厚，切面灰白、实性，质嫩似鱼肉状，可伴溃疡形成，可出现肠壁穿孔或肠腔狭窄。镜下观，瘤细胞通常呈弥漫性、浸润性分布于肠壁各层；常伴有小肠绒毛萎缩或肠隐窝增生。Ⅰ型EATL瘤细胞体积中等至较大，形态差异较大，异型性较大，片状坏死多见，背景中可伴有明显的组织细胞、嗜酸性粒细胞等多种炎细胞浸润[5]。Ⅱ型EATL瘤细胞体积中等或中等偏小，胞质少、淡染，核圆、深染，分裂象多见，不仅瘤细胞形态单一，而且背景炎细胞较少且单一，可有灶区小片状坏死。 　　免疫表型方面，两型均可表达T淋巴细胞标记物如CD3、CD43，增殖指数Ki-67较高，均不表达上皮性标记物如AE1/AE3、E