第09章氨基酸-cj课件.pptVIP

一、 蛋白质营养的重要性 人体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡中。 成人每天约有1%—2%的体内蛋白质被降解。 二、蛋白质需要量和营养价值 一、 蛋白质的消化 二、氨基酸的吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强 三、 蛋白质的腐败作用 一、概 述 泛素 76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD) 普遍存在于真核生物而得名 一级结构高度保守 二、 氨基酸的脱氨基作用 谷丙转氨酶(GPT),谷草转氨酶(GOT) 三、α-酮酸的代谢 第四节氨 的 代 谢 一、血氨的来源与去路 二、氨的转运 三、尿素的生成 （五）高氨血症和氨中毒 试述氨的来源和去路，解释肝病时导致高血氨及肝昏迷的机理。 氨的来源: 1,氨基酸的脱氨基作用. 2,肠道吸收 3,肾小管上皮细胞泌氨 氨的去路: 大部分在肝中合成尿素排出,少部分以氨盐形式经肾排出. 肝是合成尿素,解除氨毒的重要器官.当肝功能严重损伤时,尿素合成发生障碍,血氨浓度增高,就形成高血氨. 氨通过血脑屏障进入脑组织,与α-酮戊二酸结合形成谷氨酸,再进一步形成谷氨酸胺.α-酮戊二酸含量减少,使三羧酸循环减弱,而谷氨酸与谷氨酸胺的合成,使脑组织中ATP生成减少,致使大脑能量供应不足,导致大脑功能障碍;另外,当肝功能受损时,肠道蛋白质腐败作用的产物酪胺和苯乙胺不能在肝内分解转化而进入脑组织形成假神经递质β-羟酪胺和苯乙醇胺,取代神经递质儿茶酚胺,干扰正常脑神经冲动的传递, 引起肝性脑病. 一、氨基酸脱羧基作用 二、一碳单位的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸的代谢 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 （二）色氨酸代谢 五、支链氨基酸的代谢 2. 硫酸根的代谢 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 4. 精氨酸水解生成尿素 反应在胞液中进行 尿素 鸟氨酸 精氨酸 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 目 录 （三）反应小结 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 意义： 是机体解除氨毒最主要的方式。 为临床治疗高血氨提供了理论依据。 （四）尿素生成的调节 1. 食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂 AGA和ATP对CPS-Ⅰ的别构调节和正馈激活作用，精氨酸通过激活AGA合成酶而对CPS-Ⅰ的间接激活作用。 3. 尿素生成酶系的调节：精氨酸代琥珀酸合成酶的限速调节作用。 血氨浓度升高称高氨血症 ( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制 第五节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 （一）γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸 GABA CO2 L- 谷氨酸脱酶 GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 （常作镇静剂） （二）牛磺酸(taurine) 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。被比作”生命的润滑油” L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 CO2 （三）组胺 (histamine)