白癜风的发病,治疗课件.pptVIP

白癜风的发病机制和治疗进展 皮肤是人体最大的器官 重量：占人体的１６％ 面积：正常成人1.5～2.0m2 厚度：１～４mm，眼睑最薄，足跖最厚 表皮（epidermis） 真皮(dermis) 皮下组织(subepidermis) 皮肤附属器(skin appendages) 毛囊、皮脂腺、小汗腺、顶泌腺和甲组成 皮肤内其它组织结构： 血管、淋巴管、神经等 表皮（epidermis） 组成： 角质形成细胞（Keratinocyte）：占表皮的80％ 黑素细胞（melanocyte）：位于基底层，产生黑色素 朗格汉斯细胞（Langerhans’ cell）：抗原呈递细胞 默克细胞（Merkel cell）：感觉 白癜风是一种常见的皮肤色素脱失性疾病，可局限或泛发，发病率约1%~2%，其病因和发病机制未完全阐明。 主要的学说有： ①自身免疫 ②黑素细胞自身破坏 ③神经化学学说 ④遗传因素以及某些微量元素如铜、锌等有关。 随着近年来分子生物学和免疫学的发展和实验手段的提高,表明白癜风是一种多基因，多因素影响的自身免疫性疾病。 黑素细胞是一种腺细胞，能在细胞内合成黑素，黑素细胞位于表皮基底层，每个黑素细胞借助其树枝状突起可与大约36个角朊细胞接触，构成一个表皮黑素单位，黑素细胞能合成酪氨酸酶，使酪氨酸氧化 多巴氧化→黑素体， 黑素细胞的树枝状突分泌入邻近的角朊细胞，随角朊细胞的分化，黑素体不断向上转运到皮肤表皮。 黑素细胞主要分布在表皮基层和毛球部。?  酪氨酸酶是黑素合成的关键酶，可能是白癜风自身免疫的重要抗原 黑素的作用 护肤 决定皮肤的颜色 不都是黑色 1.1黑素细胞自身破坏学说 皮肤颜色的消失有两种主要的机制 ①黑素合成或转输障碍，严重的限制了色素的形成； ②表皮黑素细胞部分或全部缺失，正常情况下黑素合成程序被控制在黑素小体内，如果黑素小体膜的完整性受到破坏，内容物将大量漏入胞浆，从而导致细胞损伤。 在黑素合成过程中，其中间产物，如多巴，多巴醌，多巴色素，5-6二羟吲哚等的聚集或产生过多都对黑素细胞有选择性毒性，能损伤黑素细胞。而其周围的基底细胞没有被损坏，这与凋亡精细调控的特点相符。 此外，白癜风患者与正常人的黑素细胞相比，在色素脱失区与正常皮肤黑素细胞相比，多巴阳性的细胞大而且高度树突状化。在超微结构上还表现为细胞核皱缩，空泡化，树突消失和分离。 1.黑素细胞粗面内质网结构和功能有某种内在缺陷。78.6%患者的黑素细胞出现粗 面内质网扩张或环状粗面内质网，以及黑素体内膜间隔形成。 ????2.患者的黑素细胞可能缺乏某种生长因子。取未经治疗患者的正常皮肤处黑素细胞进行培养，发现其在增殖前有8—11天的停滞期，且不易在传代培养中成活，????3.黑素细胞功能亢进，促使其耗损而早期衰退。 4.黑素细胞中毒学说 ⑴正常皮肤颜色深的部位最常丢失色素； ⑵白癜风在肤色深的民族中患病率更高； ⑶白癜风在夏季和春季发病者较秋冬为多，进行期损害多见于春夏两季； ⑷14.5%白癜风在严重晒伤或明显晒黑之后发生。  硫氧还原蛋白还原酶 TR能降低细胞表面的自由基,自由基过多可损伤细胞，包括角朊细胞和黑素细胞； 钙离子抑制硫氧还原蛋白还原酶，细胞外钙离子水平增高，超氧化物自由基增加，→硫氧还蛋白的氧化←→还原失衡， 多巴胺多巴胺β羟化酶转化成去甲肾上腺素和肾上腺素。多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素都属于酚类产物，酚类物质的积聚和产生过多对黑素小体有选择性细胞毒作用，能损伤黑素细胞； 去甲肾上腺素和肾上腺素等神经化学因子在体外能使两栖类和鱼类的黑素细胞变白；而损伤的黑素细胞释放细胞抗原又能诱发免疫反应 1.2 自身免疫学说 ： （1）白癜风患者发生其他自身免疫病如甲亢甲状腺炎、糖尿病等较一般人明显增高。 （2）其他自身免疫病患者发生白癜风的可能性较一般人高。 （3）患者血清中可检测到几种自身抗体，如抗甲状腺抗体，胃壁细胞抗体及抗核抗体等， 患者血清α2-M水平显著升高并与免疫球蛋白浓度的变化相一致。推测白癜风患者体内的免疫反应可能促使α2-M的合成分泌增多，从而引起神经原合成释放过多的多巴胺，能损伤黑素细胞； （4）患者血清中可检测到黑素细胞抗体 抗黑素细胞抗体是针对多种黑素细胞成分的，其中有些针对的是黑素细胞膜抗原的抗体，这些抗体可能是导致黑素细胞破坏的始发因素。其阳性率达66.7%。 活动期患者血清抗体明显高于静止期患者。提示抗黑素细胞抗体的存在可能促进白癜风的发病和活动 （5）恶性黑素瘤患者白癜风的发生率明显高于正常人。 （6）白癜风患者存在细胞免疫和体液免疫异常，如T细胞亚群的变化，可溶性白细胞介素—2受体以及一些细胞细胞因子的变化。 机体并不是通