培训课件--病理学第淋巴造血系统疾病第版.pptVIP

淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion)HL  多形性未分化R - S细胞 不规则非双折光性网状纤维 淋巴细胞减少，有双核、多核 R - S 细胞，后者体积大，形状不规则，胞浆丰富。核多，核仁清楚，但非红染。预后差。 分裂相 典型R-S 细胞 CD15 CD30 HL immunostaining (二)临床病理联系: 颈无痛性淋巴结肿大;发热;体重↓,夜汗,瘙痒;晚期,免疫↓,感染,贫血,骨痛等。 （三）临床分期: Ⅰ-局限单１LN或累及单１LN外器官或组织。 Ⅱ-局限膈同侧2个LN或２个以上LN,蔓延1个结外器官或部位; Ⅲ-累及膈两侧LN,+1结外器官,部位,脾脏等; Ⅳ-弥漫播散,累及结外多器官,如骨,消化道等. 结节型淋巴细胞为主型: 可转变为高度恶性的大B细胞淋巴瘤（非霍奇金） 结节硬化型： 细胞期—结节形成—融合— 纤维化发展,不转变为其它类型。 混合细胞型: 可转变为淋巴细胞减少型. 部分霍奇金淋巴瘤病人: 可发生非霍奇金淋巴瘤和白血病 5.各组织学亚型之间的转变 二、B 细胞肿瘤 LN结构破坏,由单一瘤细胞取代. 1小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病 病变特征: ①LN结构消失, ②LN、骨髓等受累; ③免组:CD19,CD20, CD23,IgD,IgM等(+), 核型12q 3体,11q缺等. 2滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma) 病变特征: ①肿瘤滤泡(无生发中心); ②免疫组化： B细胞CD19, CD20,CD10, bcl-2(+); 核型,18q21断裂, 转位. 3弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBL) 病变特征: ①免疫母细胞弥 漫浸润,多核瘤巨 细胞 ②免疫组化 B细胞CD19, CD20,和bcl-2(+)↑ 核型t(14,18)移位 高恶，但50%可治愈。 Diffuse large cell,centroblastic 4 Burkitt淋巴瘤 恶性高,B细胞, EBV有关,非州多.具有高温、高湿、高海拔的发病地理特点 病变特征: ① “满天星”像; ②免疫：B细胞CD19, CD10,CD20IgM(+); 核型:8qc-myc易位; 临床: 青少年多,发于颌,颅,面骨,腹腔器官,中枢神经等,巨 大包块,不累LN,高侵袭性,化疗敏感. Burkitt lymphoma 三 NK/T细胞淋巴瘤(血管中心性淋巴瘤) EBV感染有关,原发LN外,如鼻腔,上呼吸道等; 病变特征①凝固坏死,急慢性炎细胞背景、弥漫瘤细胞侵表皮,腺体；侵犯血管 ②免疫： Tag CD2,CD3,NK细胞 CD56(+),EBVDNA(+). 临床: 女男,鼻,腭, 口咽部多发。 HD NHL patients children/youth people of any age site LN, 90% LN, 70% neck/mediastinum extranodal,30% dissemination predictable random extranodal uncommon common leukemia no yes tumor cell R-S cells lymphocytes 白 血 病 (leukemia) 白血病是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤。其 特征为骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织，并 进入周围血和浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官，造成 贫血、出血和感染。 骨髓多能干细胞 向髓细胞方向分化 粒细胞、红细胞增生 巨核、单核细胞增生 髓样肿瘤 向淋巴细胞分化—大量淋巴细胞增生形成淋巴样肿瘤 白血病基本病变 基本病变 周围血象—白细胞总数增高，出现幼稚细胞，血小板 减少。 骨髓— 原始细胞异常增生，正常造血组织受到抑制。 淋巴结— 肿大，幼稚的肿瘤细胞弥漫增生，取代正常细胞 脾脏— 肿大，瘤细胞弥漫浸润。压迫白髓。 肝脏—肿大，瘤细胞在肝窦沿小叶内弥漫，或在汇管区浸润 全身症状 急性— 发热，乏力，进行性贫血、出血。 慢性—一般无自觉症状，或出现疲乏、体重下降， 厌食，心悸，头晕等 白血病分类 FAB分类原则--是根据异常白血病细胞的来源和分化 程度，并结合病情的轻重缓急。 急