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当PFO存在时,血栓可由静脉-右心系统-经未闭卵圆孔而逆栓塞。然而并非所有PFO的人均发生反常栓塞。 从大量的临床资料分析:PFO的大小和心房右向左分流的多少与反常栓塞的发生有关。 PFO 越大,分流量越多,反常栓塞的发生率越高。 通常引起病变的PFO直径在2-4mm左右,小于2mm的PFO不会引起反常栓塞。 经食道心脏彩超是诊断的首选方法。 肺动静脉瘘 是肺动静脉之间异常沟通形成的一种少见肺部疾病。80%为先天性,后天结核、外伤、血吸虫病等亦可引起。 好发于双肺下叶,多单侧病变,有囊性和弥漫性两种病理结构,形成右向左分流。 表现:劳力性呼吸困难、发绀、杵状指为三联征。 神经表现:卒中、偏头痛、TIA、脑脓肿及癫痫。 胸部X线、CT、MRI可提供诊断。 其他栓塞现象 脂肪栓塞 空气栓塞(潜水员) 异物栓塞(医源性) 囊性动脉瘤向远端栓塞 肿瘤栓塞 四、药物滥用 海洛因、安非他明、可卡因、大麻等 机制:感染性心内膜炎(静脉注射) 脑血管炎性改变 血压变化及血管痉挛 掺假物栓塞(滑石粉等) 免疫学机制 肺通气下降致低氧脑病 其他 CADASIL(伴皮层下梗死和白质脑病的脑常染色体显性遗传性动脉病),是19号染色体Notch3突变所致,30-50岁多见,表现痴呆、偏头痛、TIA、假球麻痹。头核磁无特异性,皮肤活检敏感度低,脑活检敏感而特异,在脑白质、软脑膜、基底节深穿支动脉壁上见到颗粒状、嗜伊红染色、电子密度的非淀粉样物质。 MELAS(伴乳酸增多症和卒中样发作的线粒体脑肌病),遗传缺陷导致线粒体代谢酶缺乏使ATP合成障碍、能量来源不足导致的病变。本型40岁前起病,儿童多见,表现突发卒中样发作、癫痫、偏头痛。CT、MRI可见枕叶软化灶,病变同血管分布不一致,血和脑脊液乳酸增多。血乳酸、丙酮酸最小运动量试验阳性,肌肉活检可见肌细胞内线粒体积聚、RRF(蓬毛样红纤维)。 谢谢 结节病 是一种自发性非干酪性肉芽肿性疾病,病因不明,可累及全身系统。20~50岁多见。 神经系统受累主要由于肉芽肿直接侵犯压迫所致,同时血管本身及血管周围肉芽肿浸润导致血循环障碍。 表现为:多组颅神经受累、颅内占位表现、缺血性脑卒中、癫痫、脑积水及脑膜炎等。 脑脊液细胞蛋白增高,胸部X线检查,皮肤及淋巴结活检,头CT,DSA有助诊断。 硬皮病 即进行性系统性硬化,以局限性或弥漫性皮肤增厚及纤维化为特征,可累及内脏器官的结缔组织病。 其引起中枢神经系统损害原因主要是由于血管病变所至。大脑皮层和纹状体血管,特别是小血管最易受累,而大血管(颈内动脉、大脑前中后动脉、基底动脉)也有受累表现。 表现:精神症状、脑病、脑卒中、颅神经及周围神经受损。 Behcet病 平均发病年龄27.3岁,男性多见,是一种慢性复发性侵犯眼、口腔、皮肤和外生殖器为主的疾病。 神经系统受累占8%~26.6%,病变为小血管周围细胞浸润,小血管炎和血管周围炎为主。脑干为主要受累部位,其次为脊髓和大脑。出现相应症状及脑炎、精神症状和周围神经损害。 诊断主要靠眼-口腔-生殖器三主征,免疫学检查,皮肤试验。 Sjogren综合症 即干燥综合症,侵犯外分泌腺尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病。 表现:口干眼干,皮肤紫癜样皮疹、关节痛、肾损害。 神经表现:脑卒中、癫痫、精神症状、类似多发硬化样表现和以感觉受累为主的对称性周围神经病。主要因为血管炎所致。 诊断:SSA、SSB抗体、类风湿因子阳性,临表。 风湿热 溶血性链球菌感染后引发的全身性变态反应,主要累及关节和心脏,并有皮肤、血管受累。 炎症反应和累及全身大小血管的血管炎是神经系统受累的基础。 神经系统表现为脑梗塞、风心病引发的脑栓塞、脑出血、小舞蹈病、蛛网膜炎、脑膜脑炎、精神症状和癫痫发作。 诊断:关节炎、心脏炎、环形红斑、皮下结节、舞蹈病,血沉、CRP、免疫检查 系统性红斑狼疮 同遗传有关的自身免疫病,90%为女性,可广泛累及身体各系统。10~41岁多见。 神经系统症状主要同不同部位的小血管病变有关,包括血管结构破坏、类纤维素性或透明变性伴坏死、血管炎。表现精神症状、癫痫、脑卒中、舞蹈样动作、高颅压、脊髓、周围神经、肌肉损害。 诊断依靠临床表现、ANA筛查、抗双链DNA抗体和抗Sm 抗体阳性。 类风湿性关节炎 以关节组织慢性炎症性病变为主要表现的全身性疾病。 神经系统受累同脑血管炎、类风湿结节、非特异性炎症并发的脑和脑膜病变有关。 表现全身关节疼痛、肿胀、活动障碍,周围神经损害、多肌炎、肌无力、肌萎缩,脑卒中、脑膜炎,脊髓损害(主要为压迫性病变)。 中枢神经系统孤立性肉芽肿性血管炎 是一种局限于脑循环的炎性动脉疾病,可累及任何
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