帕金森疾病讲稿.pptVIP

帕金森病诊断治疗 重庆医科大学附属第一医院神经内科 彭 国 光 帕金森病（Parkinson disease, PD）又称震颤麻痹（paralysis agitans，shaking palsy） 中枢神经系统渐进性变性疾病； 好发年龄 40~70岁之间，发病高峰在60岁左右， 65岁以上人口的患病率约2%； 病理变化 多巴胺（DA）能神经元严重缺失，以黑质最明显； 主要症状 静止性震颤﹑动作迟缓﹑ 肌张力增高、姿势不稳 [ 病 因] PD的病因目前尚不完全清楚； 流行病学研究认为最重要的致病原 因： 环境因素 基因遗传 年龄老化 1. 环境因素 神经毒素：1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP）所致帕金森综合征在临床上和病理上都极类似PD，支持环境因素可能与PD发病有关； 尽管外在的和内在的许多因素都可能增加PD发生的危险性，但是目前在PD患者脑中未能发现特殊的毒素；并且多数由毒素所致帕金森综合征中，未能见到PD患者典型的Lewy体；目前PD患者中也尚未鉴定出MPTP样因子； 2. 基因遗传 约5%~10%PD患者有常染色体显性遗传形式的家族史，尤其是发病年龄比较年轻的患者，表现出遗传易患性； 现已发现至少一部分家族性PD是单基因控制的遗传性疾病，并发现有4q21—23的α-synuclein和6q25—27的Parkin基因发生突变。但是在散发的PD患者中基因因素并没有起到主要的作用； 因此目前认为，PD可能是由于多种基因突变间相互作用和/或基因突变加上环境毒素共同作用所致； [ 临 床 表 现 ] PD患者出现临床症状的年龄平均约55岁，男多于女； PD起病隐袭，早期无特征性症状和体征，很难察觉往往被忽视，病情逐渐进展； 在病理证实的PD中约3/4的患者是单侧起病； 其临床表现可分为主要症状和次要症状； 主要症状 次要症状 运动症状 非运动症状 静止性震颤 精神症状 肌强直 语言障碍 运动迟缓 认知功能障碍 姿势障碍 自主神经功能障碍 一、主要症状 1．震颤： 63%的患者首发症状是震颤。震颤多由身体一侧的远端(手指或手)开始，经数月或数年从手逐渐发展到同侧的下肢，再扩展到对侧的肢体，或者下颌、唇和舌。 2．肌强直： 指让患者的肢 体作被动运动 时，在整个关 节的伸曲活动 中均存在阻力， 称为强直性肌 张力增高； 3．运动迟缓： 有不同程度主动运动减慢和随意运动减 少，其程度不同通常分别称为运动迟缓、运 动减少和运动不能。 表现为启动动作困难，行走时两臂的摆 动减少，伴随动作减少。 4．姿势异常： 患者常出现姿势异常; 患者身体常向影响较轻的一侧凹，造成脊柱侧弯，肩部一侧高一侧低；躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲； 小写症 日常生活不能自理 慌张步态 面具脸 吞咽困难，流口水 二、次要症状 次要症状是指其他系统损害的临 床表现。有些次要症状发生在主要症 状之前，有些可成为运动功能障碍的 主要原因，这些症状对目前的治疗反 应差。 1．精神症状： 许多PD患者中，精神症状可以表现为抑郁、 焦虑、幻觉、精神病； 幻觉常见于老年患者，有痴呆或抑郁的患 者，以及有睡眠障碍或病程晚期的患者， 疾病早期通常是多梦，精神症状不常见， 疾病晚期幻觉变成惊恐、偏执、多疑和妄 想， 2．认知功能障碍： PD的认知障碍主要表现为保持注意比较困难和记忆减退； 早期患者表现为执行能力下降，患者不能计划、开始和执行任务，痴呆一般是晚期患者的表现； 至少有20%的患者出现痴呆，