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特发性:自身免疫性疾病 营养及代谢性:酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 药物及中毒:氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 传染性及肉芽肿性:麻风、艾滋病、白喉等 血管炎性:类风湿、SLE、硬皮病等 肿瘤性及副蛋白血症性:淋巴瘤、副肿瘤综合症 遗传性:特发性及家族性、代谢性 嵌压性:腕管综合症、间盘突出症 症状学 感觉障碍:感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动障碍 : 刺激性症状:肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 破坏性症状:肌力减退或丧失、肌萎缩 腱反射改变:减弱或消失、 自主神经症状:无汗竖毛障碍、直立性低血压 其他:周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现褥疮、溃疡 鉴别诊断 (1)同一部位的面痛: 牙痛 舌咽神经痛 额窦或颌窦炎 颞颌关节病 A case An 18-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear. 1 day later, voice seemed to be louder than normal while she was talking on the phone. The next day, she noted that her right eye did not close and she could not smile on that side. Tearing was diminished in her right eye, and she could not taste things on the right side of her tongue. A case On examination, the patient was unable to wrinkle her forehead, smile on the right, or close her right eyelide. She diminished tearing and loss of taste sensation on the anterior two thirds of the right side of her tongue. All other examination results were normal. 病例1 患儿,男,6岁,因“四肢无力伴发热2天,尿潴留1天”入院. 患儿于2天前出现双下肢站立不稳,不能行走,同时有发热,体温38.9℃,第二天下午出现双上肢肌力差,双侧基本对称。晚上开始出现尿潴留,膀胱区胀满,尿道口偶有尿液滴出,来院门诊,收治入院。入院后查体:神志清,精神欠佳,颅神经查体无异常, 患儿仰卧,不能翻身,双下肢肌力对称,远侧2级,近侧2+ 级,双上肢肌力4 +级。四肢肌张力略低,腹略胀,膀胱区饱满,有触痛,腹壁反射,提睾反射未引出,巴氏征(±),膝腱反射及跟踺反射活跃,平胸骨柄水平以下各种感觉缺失。腰穿:,脑脊液外观正常,透明,轻度白细胞增高,蛋白含为0.5g/L,糖及氯化物正常,辅助检查 磁共振所见:颈椎、胸椎、腰椎各椎体形态大小良好、生理曲度存在,未见明显异常信号影,各椎间盘未见明显异常信号改变,颈胸段脊髓形态略显饱满,在T 2 W 1 上信号略偏高,腰段脊髓未见明显增粗及异常信号影. 该患者诊断是什么? 依据是什么? 鉴别诊断 治疗措施 病例2 患者张某,男性,27岁。因四肢麻木无力6天于2003年5月29日入院。 病人18天前曾有腹泻,有低热,两天后经治疗好转,于6天前出现四肢麻木无力,以近端为主,不能行走及持物,无胸闷。 查体:神志清,精神差,颅神经查体无异常,颈软,四肢肌张力低,双上肢肌力2级,双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退,病理反射未引出,踝反射消失,共济活动正常。实验室检查:脑脊液:潘氏试验(+),白细胞 1×106/L,蛋白定量 100mg/dl。神经电生理:双尺、正中、胫、腓总神经MCV潜伏期延长,速度减慢,F波未引出。 该患者诊断是什么? 依据 鉴别诊断 治疗措施 分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷脂GM1等存在类似分子结构) 发生交叉免疫反应(抗GM1抗体) 抗GM1+ GM1 周围神经损伤 常见双侧面瘫 其次是球麻痹 数日内常出现肢体瘫痪 急性脊髓炎 一、定义 指白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性脊髓炎。又称为急性非感染性炎症型脊髓炎或急性横贯性脊髓炎。 二、病因与病理 病理改变 肉眼观:病变部位软膜充血,脊髓肿胀,严重者质地
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