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肺高压的诊断治疗 中山大学附属第一医院心内科 彭龙云 penglongyun2006@ 一、定义 二、分类 三、诊断 四、治疗 内容提要 定义 肺高压（PH）：是指肺动脉压力超过一定界值的一种疾病状态，其血流动力学诊断标准为经右心导管检查，静息状态下肺动脉平均压≥25 mmHg 肺动脉高压（PAH）：上述标准之外，尚需包括PCWP≤15 mmHg 分 类（2008，Dana Point, CA研讨会） 1. 肺动脉高压 PAH 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, endoglin 1.2.3 未知 1.3 药物或毒物诱导的肺动脉高压 1.4 相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 体循环-肺循环分流 1.4.5 血吸虫病 1.4.6 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 1′肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 2. 左心疾病引起的肺高压 2.1 收缩功能不全 2.2 舒张功能不全 2.3 瓣膜病 3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 伴混合性通气障碍的其它肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5肺泡通气不足 3.6 长期高原暴露 3.7 发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺高压 5.不明原因或者多重机制引起的肺高压 5.1 血液性疾病：骨髓增殖性疾病，脾切除 5.2 系统性疾病：类肉瘤样病、肺郎氏细胞增多症、淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎 5.3 代谢性疾病：糖元累积症、Gaucher病、甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，维持血液透析的慢性肾衰 诊 断 1.症状、体征及胸片心电图等常规检查 症状的非特异性及常规检查敏感性和特异性不高，导致肺动脉高压的诊断困难。存在危险因素的患者需定期进行PAH筛查，常规检查发现疑似PAH患者需进一步检查。 2.超声心动图 定量估测肺动脉压力。 检测右心结构和功能。 了解左心结构和功能。 诊 断 3.右心导管 诊断的金标准: A.肺动脉高压诊断金标准 B.肺动脉高压鉴别诊断的最重要的技术之一 提供治疗决策依据： A.急性肺血管扩张试验 B.检测完整右心血流动力学参数 C.危险分层的重要依据 提供预后信息： 右房压增高、心输出量降低提示预后不良 诊 断 4.右心功能评估 右心功能评估的意义 A.肺动脉高压患者生存率及生存质量主要取 决于右心功能 B.分析右心的形态和功能可判断患者预后 C.即使肺血管病变不能完全控制，预防和治 疗右心功能不全仍将带给患者益处 诊 断 4.右心功能评估 右心功能评估的方法 A.生物学标记物：BNP、NT-proBNP、CTn B.超声心动图 C.放射性核素显像： 99mTc-MIBI门控心肌灌注SPECT显像 18F-FDG PET心肌代谢显像 D. CT和MRI E.右心导管与右心造影术 诊 断 5. 危险分层 危险因子 低危患者（预后较好） 高危患者 预后不良 右室衰竭的临床证据 无 有 症状进展 逐步 迅速 WHO功能分级 II, III IV 6分钟步行距离 较长 400 m 较短 300 m 心肺运动试验 最大摄氧量 10.4 ml/kg/min 最大摄氧量 10.4ml/kg/min 超声心动图 最低程度的右室功能不全 心包积液，明显右室扩大/右心功能不全,右房扩大 血流动力学 右房压 10mmHg, 心指数 2.5L/min/m2 右房压 20mmHg, 心指数 2.0L/min/m2 BNP/NT-proBNP 最低程度升高 明显升高 McLaughlin VV,et al.Published online before print March 30, 2009. 诊 断 6.诊断需注意的问题 肺毛细血管楔压（PCWP）在呼气末测量方准确，若PCWP不易测得或质疑数据的准确性， 可直接测量左心室舒张末压。 超声心动图不是确诊手段，不是准确的监测 手段。 可选择进行急性肺血管扩张试验的药物有多种，药理作用不完全相同，导致各自结果不 具有通用性，依赖肺动脉压力的阳性判断标 准存在一定局限性。 Ghofrani HA, et al.Circulation,2008;118: 1195-201. 基本检查 选择性检查 结果评估 心电图 胸片 体查 病史 疑诊PH 超声心动图 运动超声心动图 经食管超声心动图 右室、右房扩大，RVSP↑，右心功能 左心疾病 瓣膜病，先天心 通气灌注扫描 胸部CT血管造影 凝血病检查 肺动脉造影 慢性PE 肺功能检查 动脉血气