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过氧化物酶体（peroxisome）又称 HYPERLINK /view/32309.htm 微体（microbody）， 过氧化物酶体在1954年被发现时, 由于不知道 HYPERLINK /albums/294012/294012/0/0.html#0$0865b5183bc8cb4434fa4103 ?? HYPERLINK /albums/294012/294012/0/0.html#0$0865b5183bc8cb4434fa4103 过氧化物酶体 这种颗粒的功能，将它称为微体(microbody)。过氧化物酶体（peroxisome）是一种细胞器，存在于一切细胞内，含有约40余种氧化酶和触酶，主要功能是催化脂肪酸的β-氧化，将极长链脂肪酸（very long chain fattyacid，VLCFA）分解为短链脂肪酸。过氧化物酶体是由一层单位膜包裹的囊泡, 直径约为0.5～1.0μm, 通常比HYPERLINK /view/19423.htm线粒体小。与HYPERLINK /view/32299.htm溶酶体不同,过氧化物酶体不是来自HYPERLINK /view/32264.htm内质网和HYPERLINK /view/32175.htm高尔基体,因此它不属于HYPERLINK /view/434558.htm内膜系统的HYPERLINK /view/434561.htm膜结合细胞器。过氧化物酶体普遍存在于真核生物的各类细胞 中,但在HYPERLINK /view/281710.htm肝细胞和肾细胞中数量特别多。过氧化物酶体含有丰富的酶类，主要是氧化酶，HYPERLINK /view/258949.htm过氧化氢酶和过氧化物酶。氧化酶可作用于不用的底物，其共同特征是氧化底物的同时，将氧还原成过氧化氢。过氧化物酶体的标志酶是过氧化氢酶,它的作用主要是将过氧化氢(H2O2, Hydrogen Peroxide)水解。过氧化氢(H2O2)是氧化酶催化的氧化还原反应中产生的细胞毒性物质,氧化酶和过氧化氢酶都存在于过氧化物酶体中,从而对细胞起保护作用。 过氧化物酶体病时，血浆、成纤维细胞、羊水细胞中的VLCFA增高。近年来，越来越多的过氧化物酶体病的病种被发现，主要有各型HYPERLINK /view/1015633.htm肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophies），脑肝肾综合征（Zellweger病），婴儿型Refsum病，高六氢吡啶羧酸血症（hyperpipecolicacidemia），肢近端型点状软骨发育不良（rhizomelic chondrodysplasiapunctata）等。 Zellweger综合征是一类与过氧化物酶体有关的遗传病，也叫脑肝肾综合征，患者细胞的过氧化物酶体中，酶蛋白输入有关的蛋白质变异，过氧化物酶体是“空的”。脑、肝、肾异常，出生3-6个月内后死亡。 Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase(G6PD) deficiency 葡萄糖六磷酸盐脱氢酶缺乏症，又名G6PD缺乏症（英文：Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase(G6PD) deficiency），俗称蚕豆症，是一种常见的先天遗传性疾病。患者由于遗传基因的先天缺憾，无法正常地分解葡萄糖。除此以外，蚕豆、樟脑、臭丸、龙胆紫（紫药水）、部份药物都会令患者出现急性溶血反应，症状包括黄疸、精神不佳，严重时会出现呼吸急速、心脏衰竭，甚至会出现休克而有生命危险。 Rotenone 许多生物细胞中的 HYPERLINK /view/19423.htm 线粒体、NADH 脱氢酶、丁二酸、甘露醇以及其它物质对鱼藤酮都存在一定的敏感性。 NADPH –X- NADH Cyanide氰化物 　　氰化物进入人体后析出氰离子，与细胞 HYPERLINK /view/19423.htm 线粒体内氧化型 HYPERLINK /view/227686.htm 细胞色素 HYPERLINK /view/434563.htm 氧化酶的三价 HYPERLINK /view/4649.htm 铁结合，阻止氧化酶中的三价铁还原，妨碍 HYPERLINK /view/3687.htm 细胞正常呼吸，组织细胞不能利用氧，造成组织缺氧，导致机体陷入内窒息状态。另外某些腈类化合物的分子本身具有直接对中枢神经系统的抑制作用。 MELAS KSS 表现为三联征：20岁前起病，CPEO、 HYPERLINK /view/67940.htm 视网膜色素变性。常伴有 HYPERLINK /view/2088530.htm 心脏传导阻滞、小脑 HYPERLINK /view/42784.htm 共济失调、脑脊