第十章 蛋白质的降解和氨基酸修改-2.ppt

第四节 氨基酸碳架氧化途径 20种氨基酸脱氨后有三种去路: （1）重新氨基化生成氨基酸。 （2）氧化成CO2和水（→TCA）。 （3）生糖、生脂。 一、氨基酸碳骨架的氧化途径 20种氨基酸的碳架可转化成7种物质： 丙酮酸→乙酰CoA ← 乙酰乙酰CoA、 α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。 最后集中为5种物质进入TCA： （一）形成乙酰-CoA的途径 （二）α-酮戊二酸途径 （三）形成琥珀酰CoA的途径 （四）形成延胡索酸途径 （五）形成草酰乙酸途径 ? （一）形成乙酰-CoA的途径 ★? 通过丙酮酸到乙酰-CoA的途径 ★ 通过乙酰乙酰-CoA到乙酰-CoA ★ 氨基酸直接形成乙酰-CoA 1、通过丙酮酸到乙酰-CoA的途径 丙氨酸Ala 甘氨酸Gly 丝氨酸Ser 苏氨酸Thr 半胱氨酸Cys P317，图30-16 （1）丙氨酸Ala （2）甘氨酸Gly ★先转变成Ser，再由Ser转变成丙酮酸。 Gly与Ser的互变是极为灵活的，该反应也是Ser生物合成的重要途径。 Gly的分解代谢不是以形成乙酰CoA为主要途径，Gly的重要作用是一碳单位的提供者。 Gly+ FH4 + NAD+ → N5,N10-甲烯基FH4 + CO2 + NH4+ + NADH （3）丝氨酸Ser 丝氨酸脱水酶 脱水、脱氨，生成丙酮酸 ? （4）苏氨酸 Thr 有3条途径 ①由Thr醛缩酶催化裂解成Gly和乙醛，后者氧化成乙酸 → 乙酰CoA。 ② → α-酮丁酸 ③ 脱氢、脱羧→ 氨基丙酮 （5）半胱氨酸 Cys 有3条途径 ① 转氨，生成β-巯基丙酮酸，再脱巯基，生成丙酮酸。 ? ② 氧化成丙酮酸 ? ③ 加水分解成丙酮酸 2、通过乙酰乙酰CoA到乙酰-CoA的途径 苯丙氨酸Phe 酪氨酸Tyr 亮氨酸Leu 赖氨酸Lys 色氨酸Trp （1）苯丙氨酸Phe →酪氨酸Tyr → 乙酰乙酰CoA Phe、Tyr分解为乙酰乙酰CoA和延胡索酸。 （2）酪氨酸Tyr 产物：1个乙酰乙酰CoA（可转化成2个乙酰CoA），1个延胡索酸，1个CO2。 （3）亮氨酸Leu 产物：1个乙酰CoA，1个乙酰乙酰CoA，相当于3个乙酰CoA。 反应中先脱1个CO2 ，后又加1个CO2 ，C原子不变。 （4）赖氨酸Lys 产物：1个乙酰乙酰CoA，2个CO2 。 转变为α-氨基己二酸半醛有两条不同途径，在肝脏中占优势的是形成中间产物酵母氨酸途径。 (5)色氨酸Trp ? 产物：1个乙酰乙酰CoA，1个乙酰CoA，4个CO2 ，1个甲酸。 色氨酸2，3-加氧酶遗传缺陷症，导致智力迟钝。 中间产物如5-羟色胺、吲哚乙酸、烟酸,是许多其他重要物质生物合成的前体。 （二）α-酮戊二酸途径 精氨酸 Arg 组氨酸 His 谷氨酰胺 Gln 脯氨酸 Pro和羟脯氨酸 谷氨酸 Glu p328图30-23 1、精氨酸 Arg ? 产物：1分子Glu，1分子尿素 2、组氨酸 His 产物：1分子Glu，1分子NH3 ,1分子甲亚氨基 3、谷氨酰胺 Gln 三条途径形成谷氨酸，再形成α-酮戊二酸 ① Gln酶水解： Gln + H2O → Glu + NH3 ② Glu合成酶： Gln+α-酮戊二酸 + NADPH→2Glu + NADP+ ③ 转酰胺酶： Gln+α-酮戊二酸 → Glu + ?-酮谷酰氨酸 → α-酮戊二酸 + NH4+ 4、脯氨酸 Pro和羟脯氨酸 产物：Pro → Glu Hpro →丙酮酸+乙醛酸 5、谷氨酸 Glu 谷氨酸脱氢酶或转氨酶形成α-酮戊二酸 （三）形成琥珀酰CoA的途径 甲硫氨酸Met 异亮氨酸Ile 缬氨酸Val 都通过形成 甲基丙二酰CoA 转变成琥珀酰CoA P326图30-27 1、甲硫氨酸Met ?给出1个甲基，将-SH转给Ser（生成Cys），产生一个琥珀酰CoA 2、异亮氨酸Ile 产生一个乙酰CoA和一个琥珀酰CoA 3、缬氨酸Val （四）形成延胡索酸途径 苯丙氨酸Phe、酪氨酸Tyr可生成延胡索酸（前面已讲过）。  （五）形成草酰乙酸途径 天冬氨酸Asp和天冬酰胺Asn可转变成草酰乙酸进入TCA Asn先转变成Asp（Asn酶），Asp经转氨作用生成草酰乙酸. 二、生糖氨基酸和生酮氨基酸 ◎生酮氨基酸：Phe、酪氨酸Tyr、 Trp 、Leu、Lys。在分解过程中转变为乙酰乙酰CoA，后者在动物肝脏中可生成乙酰乙酸和β-羟丁酸。 ◎生糖氨基酸：凡能生成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸、草酰