运动障碍疾病幻灯片.ppt

运动障碍疾病Movement disorders 泰山医学院附属医院 神经内科 王海涛 docwht@163.com 概述 运动障碍疾病(movement disorders) ，主要表现为随意运动功能调节障碍，肌力、感觉以及小脑功能不受影响。 有人认为“锥体外系统”这个概念已过时 基底节的解剖与生理 基底核(又称基底节)包括纹状体(壳核和尾状核)、苍白球、丘脑底核和黑质 皮质-皮质环路的两条投射路径 直接通路 纹状体→内侧苍白球/黑质网状部 间接通路 纹状体→外侧苍白球→丘脑底核→内侧苍白球/黑质网状部 AN ESSAY ON THE SHAKING PALSY CHAPTER I DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES SHAKING PALSY (Paralysis Agitans) 概述 帕金森病(Parkinson disease)旧称震颤麻痹(Paralysis agitans)，是一种常见的运动障碍疾病． 1997年欧洲帕金森联合会确定每年的4月11日（Parkinson的生日）为世界帕金森日 流行病学 帕金森病为常见的神经系统老年病，60岁以上的人群患病率为1% 常为50岁以上的中老年人发病，发病年龄平均为55岁 两性患病率无显著差异，男性略多于女性 国内资料: 65岁以上患病率1 700/10万,其中40%~70%未诊断 PD的病因与发病机制 病因迄今未明，目前认为可能与老化、环境和遗传等多种因素有关，导致黑质DA能神经元大量变性而发病。 1.遗传因素 10％PD病人有阳性家族史 家族性与α-突触核蛋白基因突变有关 青少年型家族性PD，与Parkin基因突变有关。 2.环境因素 长期接触杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等可能是PD发病的危险因素 环境中与MPTP分子结构类似的工业和农业毒素可能是本病的病因之一 3.年龄老化 本病多见于中老年人，65岁以上人口的患病率高达1％，而40岁以前发病者甚少 有学者报告本病发病率随年龄而增加 病因与发病机制 病理 病理 病理 生化病理 生化病理 生化病理 多巴胺系统分子式 生化病理 生化病理 生化病理 多巴胺受体与PD D1多巴胺受体族（D1,D5），分布于纹状体非胆碱能中间神经元的胞体，是突触后受体 D2多巴胺受体族（D2,D3,D4），分布于黑质、纹状体DA能神经元的胞体和突触前未梢，其激动剂（如溴隐亭）可改善PD的临床症状 多巴胺转运载体(DAT) DAT是位于中枢DA能神经元突触前膜的膜蛋白，属于Na、Cl-依赖性膜转运体 DAT的功能是摄取突触间隙的DA，调控突触间隙中的DA的有效浓度，使DA对突触前后受体进行时间依赖性的激动。DAT也可转运可卡因和神经毒物MPP+进入神经元 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 辅助检查 辅助检查 帕金森病的临床诊断标准 1.中老年起病，缓慢进行性病程 2.四项主征中至少具备两项，前两项必备其一 静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势性步态障碍 3.左旋多巴治疗有效 4.患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等 鉴别诊断 鉴别诊断 鉴别诊断 鉴别诊断 鉴别诊断 鉴别诊断 鉴别诊断 鉴别诊断 鉴别诊断 鉴别诊断 鉴别诊断 鉴别诊断 治疗 治疗 抗 氧 化 剂 ：大 剂 量 维 生 素 E 和 C 线 粒 体 呼 吸 链 功 能 增 强 剂： 辅 酶 Q10 神 经 营 养 因 子 兴 奋 性 氨 基 酸 受 体 阻 断 剂 治疗 治疗 治疗 治疗 治疗 治疗 治疗 治疗 治疗 治疗 治疗 治疗 治疗 治疗 治疗 治疗 治疗 应用评价L-Dopa 是治疗PD最有效的药物或金指标，可改善PD所有临床症状，对运动减少有特殊疗效 治疗 治疗 治疗 治疗 治疗 治疗 预后 保健指导 1、科学服药 2、适量活动 3、避免意外 4、树立信心 5、合理饮食 6、避免便秘 小结 帕金森病 1. 运动障碍疾病的两种临床类型和临床特征 2. 帕金森病的生化病理基础 3. 帕金森病主要的临床特征 4. 帕金森病常用的药物治疗 变性疾病, 无根治方法 早期患者: 合理的DA治疗, 可维持数年工作和 生活自理能力 晚期患者: 全身僵直, 卧床不起 常见的死因：肺炎、骨折等并发症 良性型（症状波动和精神症状出现晚）平均病程为12年，恶性型（症状波动和精神症状出现早）仅为4年 1) MSA: ③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA) 临床特征: 小脑\锥体系症状突出 MRI显示: 小脑脑干萎缩 (5) 帕金森叠加综合征 2) 进行性核上性麻痹(PSP) 临床特征: 核上性眼