系统性红斑狼疮5ZHX课件.pptVIP

Systemic Lupus Erythematosus 发病机制不明 抑制性T淋巴减少、功能下降 B淋巴细胞过度增殖、高度活化，产生多种自身抗体 释放细胞因子 凋亡的细胞导致自身抗体产生 六、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后均有 价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有 重要意义。 七、X线及影像学检查 有助于早期发现器官损害。 1.环磷酰胺 冲击疗法：每次10～16mg/kg+0.9％NaCl 200ml 静点，时间超过1个小时。除病情危重每2周冲击一次外，通常每4周一次，冲击六次后改为每3个月冲击一次，至活动静止后一年停止冲击。 不良反应：胃肠道反应、脱发、肝损害等，尤其是血白细胞减少，应定期检查，白细胞＜3×109/L时，暂停使用。 3.环孢素 如果大剂量激素联合免疫抑制剂治疗4～12周，病情仍不改善，应加用环孢素。剂量5mg/kg·d，分两次服，服用3个月，以后每月减1mg/kg，至每日3mg/kg维持。 不良反应：肝、肾损害，使用期间应予以监测。 6.雷公藤总甙 每次20mg，每日三次。病情控制后可减量或间歇疗法。 不良反应较大：对性腺的毒性、肝损害、胃肠道反应、 白细胞减少等。应用时应小心监测。 人造血干细胞移植 生物制剂 血浆置换术 无重要脏器损害 病情稳定一年以上 免疫抑制剂停药半年 口服激素为小剂量时 可考虑妊娠 病情不稳定者不宜怀孕 概述 病因与发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗 诊断和鉴别诊断 ACR1982年的SLE分类诊断标准 11项 ： 颧部红斑：平的或高于皮肤的固定红斑。 盘状红斑：面部的隆起性红斑，上附有鳞屑。 光过敏：日晒后皮肤过敏。 口腔溃疡：经医生检查证实。 浆膜炎：胸膜炎或心包炎。 关节炎：非侵袭性关节炎≥2个外周关节。 肾病变：蛋白尿＞0.5g/d或细胞管型。 神经系统病变：癫痫发作或精神症状。 血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞 绝对值减少或血小板减少。 免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性。 抗核抗体阳性。 ≥4项阳性（包括病程中任何时候发生的） SLE 诊断和鉴别诊断 皮肤黏膜表现：新发红斑，脱发，黏膜溃疡 中枢神经系统受累：癫痫、精神异常、器质性脑病、 狼疮性头痛、脑血管意外 血液系统受累：白细胞下降、血小板减少 肾脏受累：管型尿、血尿、蛋白尿、肾功能异常 其他：如发热、关节肿痛、肌炎、胸膜炎、心包炎、血管 炎、 补体下降、血沉增快 病情活动性判断 诊断明确后要判断患者的病情以采取相应治疗。根据以下三方面判断。 疾病活动性或有急性发作 疾病的严重性依据受累器官的部位和程度 并发症有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等，则往 往使病情加重 病情轻重程度判断 概述 病因与发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗 治 疗 一般治疗 1.进行心理治疗 2.急性活动期要卧床休息，病情稳定的患者可适当工作， 避免过度劳累 3.及早发现和治疗感染 4.避免使用可能诱发狼疮的药物；避免活动期妊娠 5.避免强阳光暴晒和紫外线照射 6.缓解期才可做防疫注射 治 疗 轻型治疗 仅有皮疹、低热、关节炎、肌肉痛，无重要 脏器损伤者 非甾体抗炎药 羟氯喹 小剂量糖皮质激素 治 疗 糖皮质激素 一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松龙，只有鞘内注射 时用地塞米松。 对不甚严重病例：1mg/kg·d晨起顿服，8周后逐渐减量，每1～2周减10％，减至小剂量0.5mg/kg·d不良反应已不大，在能控制SLE活动的前提下，加用免疫抑制剂。 急性暴发性危重SLE： 激素冲击疗法：用甲泼尼松龙1000mg溶于葡萄糖液中，缓慢静注，每天一次，连用三天，接着使用大剂量泼尼松。 重型治疗 治 疗 免疫抑制剂 活动程度较严重的SLE，应给予大剂量激素和免 疫抑制剂。常用免疫抑制剂 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素 麦考酚吗乙酯（骁悉） 羟氯喹 重型治疗 治 疗 治 疗 2.硫唑嘌呤 不及CTX，仅适用于中等度严重病例，脏器功能 恶化缓慢者。剂量 2mg/kg·d。SLE活动已缓解 数月后，本药应减量，酌情服用一段时间后可停用。 不良反应：骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应。 治 疗 治 疗 4.麦考酚吗乙酯（骁悉） 剂量0.75～1g/d，分两次口服。本药可与激素或其他免疫 抑制剂同时应用。对白细胞、肝、肾功能影响极小。 5.羟氯喹 每次0.2g，每日二次。对皮疹、关节痛及轻型患者有效。对血象、肝、肾功能影响很小，久服后可能对视力有一定影响。 治 疗