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恶性纤维组织细胞
恶性纤维组织细胞瘤(MFH) 恶性纤维组织细胞瘤是软组织肉瘤的一种(20%-30%),属于侵袭性肉瘤,1963年发现,好发于40-60岁,男:女=1.4:1,下肢常发生,其次是上肢和腹膜后。 与放射有关的软组织肉瘤(RAS) 首发症状常为无痛性肿块(症状-诊断 4-6个月)。 组织分类: Myxoid (粘液状) 中分级 ??? Giant cell (巨细胞型)??? Inflammatory(炎症型)??? pleomorphic(多形型) angiomatoid (血管瘤样)高分级 相关检查 详细的病史及体格检查(特殊物质接触与辐射史) 实验室检查 血常规 肝肾功能 影像学 胸片 CT MRI B超 PET 病理 切取 穿刺 术后病理(切缘和分级) 分期 T1 Tumor 5 cm or less in greatest dimension T1a Superficial tumor T1b Deep tumor T2 Tumor more than 5 cm in greatest dimension T2a Superficial tumor T2b Deep tumor Note: Superficial tumor is located exclusively above the superficial fascia without invasion of the fascia; deep tumor is located either exclusively beneath the superficial fascia, superficial to the fascia with invasion of or through the fascia, or both superficial yet beneath the fascia. 位于纵隔,腹膜后,和盆腔的软组织肉瘤属于深部肿瘤 N0/N1:有无区域淋巴结转移 M0/M1: 有无远地转移 分级: G1(高分化) G2(中分化) G3(低分化) GX(不能评估) 依据:细胞的形态 分化 多型性 坏死 有丝分裂 T N M G IA T1a N0 M0 G1, GX T1b N0 M0 G1, GX IB T2a N0 M0 G1, GX T2b N0 M0 G1, GX (低分级) IIA T1a N0 M0 G2, G3 T1b N0 M0 G2, G3 IIB T2a N0 M0 G2 T2b N0 M0 G2 III T2a, N0 M0 G3 T2b N0 M0 G3 Any T N1 M0 Any G (高分级) IV Any T Any N M1 Any G 手术治疗 首选 肢体I期可单独切除(切缘大于2CM) 肿物局切术或去除术 :复发率 60%-90% 广泛局部切除术:复发率 25%-50% 病变结构整体的根治性切除术:复发率 15%-20% 截肢术:复发率 5%-15%(大肿块,高分级,侵犯主要血管,神经,骨膜或骨,术后大体肿瘤残存或广泛手术边缘(+),肢体近端疗后复发再治可考虑) 手术+放疗 广泛切除术辅以放射治疗:局部控制率 80%-90% 术后放疗:初野:瘤床,疤痕,引流口纵向外放5-7cm,横向外放2-3cm。缩野,手术床2cm,高复发危险区域60-70Gy 4-6MV-X线 组织间照射:大肿瘤,高分级,手术切缘阳
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