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干燥综合征
诊断标准
(一)中医诊断标准:本病90%的患者为女性,多发于40岁以上妇女,年龄越轻,系统损害越明显,病情越重。
1、局部
(1)、口腔 有不同程度口干。轻度口干常被忽视,重者频频饮水,发生龋齿,牙齿呈粉末状或小块状破碎,最后脱落,只留残根,形成“猖獗龋”。反复出现腮腺肿大。
(2)、眼部 眼部干涩、畏光、眼痛、视物晕花。
2、系统损害
(1)、呼吸系统 可引起鼻腔干燥、嗅觉不灵、持续声音嘶哑、慢性支气管炎、肺不张、间质性肺炎等。
(2)、胃肠道 咽和食道干燥引起吞咽困难、胃酸缺乏、慢性萎缩性胃炎、肠液减少可引起便秘。
(3)、肝脏 引起肝脏肿大、慢性活动性肝炎、肝硬化等。
(4)、肾脏 可出现肾小管酸中毒、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿。
(5)、皮肤粘膜 常见皮肤干燥,并可有皮脂腺的完全缺失与汗腺的严重萎缩。还有外阴溃疡、口腔溃疡。有雷诺现象、紫癜、结节红斑等。
(6)、关节肌肉 可见乏力、肌无力、关节肿痛,常合并RA。
(7)、神经系统 少数病例并发颅内血管炎、偏瘫、偏盲、精神异常,以及周围神经病变。
(8)、血液系统 常出现贫血,或白细胞、血小板减少。
(9)、淋巴系统 主要有淋巴结反应性增殖,真性淋巴瘤等。
(10)、其它 甲状腺疾病,如桥本甲状腺炎。此外还有少数患者并发糖尿病等。
(二)西医诊断标准
2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准如下: 表1 干燥综合征分类标准的项目 I、口腔症状:3项中有1项或1项以上 ?1、每日感口干持续3个月以上; ?2、成年后腮腺反复或持续肿大; ?3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状:3项中有1项或1项以上 ?1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上; ?2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉; ?3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性 ?1、Schirmer I 试验(+)(?5mm/5分); ?2、角膜染色(+)(?4 van Bijsterveld计分法)。IV、组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶?1(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶)。 V、 唾液腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性; ?1、唾液流率(+)(?1.5ml/15分); ?2、腮腺造影(+); ?3、唾液腺同位素检查(+) VI、自身抗体:抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法) 表2? 上述项目的具体分类1、原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,有下述2条则可诊断:a. 符合表1中4条或4条以上,但必须含有条目IV(组织学检查)和/或条目VI(自身抗体);?? b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。
2002年欧洲联盟诊断标准:
1.眼部症状 有3 个月以上每天持续明显的眼干涩感或反复眼部砂子感,或每日需用泪液替代3 次以上。符合其中任何1 项者为阳性。
2.口腔症状3 个月以上每天均有口干症或成年人反复或持续腮腺肿大或进干食时需用水吞咽。符合其中任何1 项者为阳性。
3.眼部体征 滤纸(Schirmer) 试验≤5 m m/5 min 或角膜(玫瑰色) 染色指数≥4 为阳性。
4.组织病理表现 下唇黏膜活检的单核细胞浸润灶≥1/4 m m 2 为阳性(至少50 个单个核细胞聚集为一个灶)。
5.唾液腺受累 唾液腺同位素扫描, 腮腺造影, 非刺激性唾液流率(1.5 m m/15 min) 中有任何1 项阳性者。
6.自身抗体血清 抗R o/SSA 或抗la/SSB 抗体阳性、A N A 、RF 中任何1 项阳性者。
凡具备上述6 项中的至少4 项时(血清抗R o/SSA 或抗La/SSB 抗体阳性),并除外另一结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病可确认为原发性干燥综合症。已有某一肯定结缔组织病同时有上述1 或2 ,另有3 、4 、5 中的两项阳性确诊为继发性干燥综合症。
中医辩证标准
1、燥邪犯肺证:口鼻干燥,干咳无痰或痰少粘稠,难以咯出,常伴有胸痛、发热头痛、周身不爽等,舌红苔薄黄而干,脉细数。
2、肺肾阴虚证:口干咽燥,声音嘶哑,咳嗽少痰,心烦少寐,骨蒸潮热,腰膝酸软,舌红苔少,脉细数。
3、肝肾阴虚证:眩晕耳鸣,口干目涩,视物模糊,两胁隐痛,爪甲枯脆,失眠盗汗,腰膝酸软,肢体麻木,筋脉拘急,舌红苔少或无苔,脉沉弦或细数。
4、脾胃阴虚证:舌干口燥,干呕呃逆,饥不欲食,胃脘隐痛,大便干结,舌红少津,脉细稍数。
5、气血瘀阻证:口干咽燥,眼干目涩,头晕目眩,皮肤粗糙,色暗发斑,四肢关节疼痛或屈伸不利,舌质暗少津,或青紫有瘀点,脉细涩。
鉴别诊断 (1) 系统性红斑狼疮 干燥综合征多见于中老年妇女
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