第五章补体要点.pptVIP

免疫学教研室 韦星呈 基础医学院225室 Tel第五章 补 体 系 统 Complement System 概 述 激 活 调 节 功 能 第一节 补 体 概 述 -Discovered complement in 1894 -Bordet’s Test -Bordetella Pertussis, (whooping cough) -Nobel Prize in 1919 for Physiology or Medicine Jules Bordet? (1870-1961) Discoverer of Complement -主要由肝细胞和单核细胞产生； General Features -由30多种糖蛋白组成—补体系统； -主要存在于血液和组织液中； -固有成分以酶原的形式存在； -以“级联”方式活化。 C1, C2, C3, C4 B, D, P, C3 MASP, C2, C3, C4 C5，C6, C7, C8, C9 C1INH, I, H, C4bp, DAF, MCP, etc CR1, CR2, CR3, CR4, CR5, etc -肝细胞 （Hepatocytes ） -单核-巨噬细胞（Monocytes/Macrophages） -造血细胞 （Hematopoietic Cells） -纤维母细胞 （Fibroblasts） -内皮细胞 （Endothelial Cells） -生殖细胞 （Reproductive Cells） -脂肪细胞 （Adipocytes） -星细胞 （Astrocytes） -神经细胞 （Neurons） C2 是存在于血清及组织液中的一组经活化后具有活性的蛋白质。广泛参与机体的免疫应答及免疫调节。 补体概念： 免疫功能: -溶解病原体 -促进吞噬 -炎症介质 -免疫细胞活化 补体异常与疾病： -活化分子缺陷 → 抗感染能力↓ -调控分子缺陷 → 自身免疫病 分 组 分 子 固有成分 经典途径 C1,C2,C3,C4 替代途径 B, D, P, C3 MBL 途径 MASP,C2,C3,C4 共同末端效应 C5 - C9 调节因子 C1INH, I, H, C4bp, DAF, MCP, etc 补体受体 (CR) CR1-CR5, etc Components of Complement System -裂解片断: a、b等。如, C3a、C3b Rules of Nomenclature -固有成分: C1~C9/B, D, P -灭活片断: iC3b (i=inhibitory灭活的) 第二节 补 体 激 活 -替代途径（alternative pathway） 补体激活的三条途径 -经典途径（classical pathway） -末端通路（Terminal Sequence） -凝集素途径（MBL pathway） 经典途径 替代途径 凝集素途径 （一）经 典 途 径 Classical Pathway C4 经典途径的激活过程 C4 C2 C4 C2 C2 C2b a C3 C1 C1 [C1酯酶] C4,C2 C4b2a[C3转化酶], C4a,C2a C3 C4b2a3b[C5转化酶], C3a,C3b,C3d C5 C5b, C5a C6,C7,C8,C9n C5b6789n [MAC] Ag-Ab [激活物] Classical Pathway - 与Ag结合后，Ig的C区构型发生改变，获 得C1q结合活性，激活C1。 - IgG： CH2, ≥2 IgG-Ag - IgM: CH3, ≥1 IgM-Ag -较慢：Ag刺激产生特异性Ab后才能启动 经典途径的激活。 激活物: Ag-Ab 复合物 (免疫复合物) Ag Binding Complement Binding Binding to FcR C1 Binds to IgM Ag-IgM Complex C1 Binds to IgG The Structure of C1 C1=C1qrs: 6C1q-2C1r-2C1s [转化酶] -C3 Convertase: C4b2a -C5 Convertase: