3.肝硬化讲述.ppt

肝硬化Hepatic Cirrhosis;概 述;;;病 因;4.胆汁淤积 肝内胆汁淤积性（原发性胆汁性肝硬化）和肝外胆管阻塞（结石或肿瘤）。 5.药物或化学毒物 长期接触磷、砷、氯仿、四氯化碳或服用甲基多巴、双醋酚汀等，可引起中毒性肝炎，最终演变为肝硬化。 6.血液循环障碍 慢性充血性心衰，缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征等。;7.遗传代谢性疾病 由于某些物质代谢障碍，沉积于肝，引起肝细胞坏死和结缔组织增生，如肝豆状核变性、血色病等。 8.血吸虫性病性肝纤维化 虫卵主要聚集在汇管区，虫卵及其毒性产物导致肝纤维化和门脉高压。 9.营养不良、感染。 10.原因不明 隐原性肝硬化。;发病机制;病 理;临床表现;1．小结节性 结节的直径 3-5mm，最大不超过1cm,大小均匀，纤维间隔较窄。;2．大结节性 结节直径1-3cm，大者直径可达3-5cm。纤维隔宽度不一，假小叶大小不等。 多见于肝炎后肝硬化、血色病和Wilson’s病。 ;3．混合性 大小结节均有，兼有大、小结节两型的病理特点， ;4：不完全分隔性肝硬化;二、失代偿期 主要有肝功能减退和门脉高压两类临床表现。 １.全身症状 消瘦，精神不振，肝病面容，皮肤干枯，低热, 口角炎，面颊小血管扩张。 ２.消化道症状 腹胀、恶心、呕吐等 ，进食蛋白质或油腻饮食后易引起腹泻，黄疸。 ３.出血及贫血 牙龈及鼻出血，皮肤紫癜，月经过多，消化道出血等。;黄疸;4.内分泌失调 肝脏对雌激素、醛固酮及抗利尿激素的灭活减少，增多的激素通过负反馈机制，使雄激素、肾上腺糖皮质激素减少，可出现： 男性性欲减退、乳房发育、毛发脱落 ； 女性月经不调，闭经，不孕； 肝掌，蜘蛛痣。;;;蜘蛛痣;;5.腹水 腹水是肝硬化进展至失代偿期的重要标志之一。主要与下列因素有关： （1）门静脉压力升高； （2）血浆胶体渗透压下降； （3）有效血容量不足； （4）其他因素：心房钠尿肽活性下降、继发性醛固酮增多、抗利尿激素增多等。;腹 水 病 人; ：失代偿期患者75% 以上有腹水　　　　;6.脾大 因长期瘀血和脾单核巨噬细胞增生而肿大，常为中度增大； 并发消化道大出血时脾脏可缩小； 伴有脾功能亢进时，白细胞、红细胞及血小板可减少，一般以血小板减少明显。; ;7.侧支循环开放 食管下段和胃底静脉曲张： 腹壁静脉曲张 痔静脉扩张;食管静脉曲张（重度）;门静脉回流受阻时，侧支循环血流方向示意图;;;8.黄疸 肝细胞摄取、结合及排泄胆红素的功能发生障碍； 提示肝功能损害严重，表示肝细胞进行性、广泛性坏死； 预后较差。 ;并发症;四、电解质紊乱 低钠血症、低钾低氯血症及代谢性碱中毒。 五、原发性肝癌 多发生在大结节型或大小结节混合型肝硬化基础上。;六、肝肾综合征 主要见于晚期肝硬化和急性肝功能衰竭患者。 临床表现为自发性少尿或无尿、氮质血症和血肌酐升高、稀释性低钠血症。 发生机制： 门静脉高压，内脏血管扩张，心输出量不足致有效血容量减少，引起交感神经系统张力增高，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，肾皮质血管收缩，肾脏血流量及肾小球滤过率下降； 肾血管活性物质合成减少； 内毒素血症也引起肾血管收缩。 病程初期肾脏损害多为功能性，后期可出现急性肾小管坏死。 ;七、肝肺综合征 发生在严重肝病基础上的低氧血症； 临床为严重肝病、肺内血管扩张、低氧血症三联征； 发生机制：严重肝功能障碍时血管活性因子异常导致肺内血管扩张，通气/血流比例失调，氧弥散障碍及肺内动静脉分流，引起低氧血症； 患者多出现呼吸困难，尤在站位时明显。;实验室和其他检查;三、肝功能试验 代偿期大多正常，失代偿期多种异常。 ALT升高，AST升高，AST/ALT1 白蛋白(A)下降，球蛋白(G)升高，A/G降低或倒置，γ球蛋白增多； 凝血酶原时间(PT) 延长，注射维生素K后不能纠正； 血清胆红素（结合胆红素和总胆红素 ）升高,持续升高提示预后不良 ； 总胆固醇（特别是胆固醇酯）降低；血清胆碱酯酶（chE）下降；定量肝功能试验吲哚氰绿（ICG）清除试验异常；反映肝纤维化的指标单胺氧化酶（MAO）、 血清Ⅲ型前胶原肽（PⅢP）、透明质酸、层粘连蛋白等增高。 ; 四、免疫学检查 1.病毒性肝炎标志物检测阳性，有助于病因诊断。 2.血清自身抗体测定 自身免疫性肝病可检出抗平滑肌抗体、抗核抗体、抗线