发性硬化(上海华山医院吕传真).ppt

多发性硬化（Multiple Sclerosis）;多发性硬化是中枢神经系统的炎症性疾病，特征为脑、脊髓的多发性髓鞘脱失斑块；反复缓解复发，逐步进展的不可逆轴索破坏和残废。本病北欧、北美多见，我国近年来亦不少见。;M.S.流行病学;流行病学－患病情况;流行病学－地理分布;流行病学－人群分布;流行病学－病因学研究;M.S.临床特点;临床表现－首发症状;临床表现－病程中常见症状体征;临床表现－少见症状体征;临床表现－临床类型;临床类型－I;临床类型－II;临床类型－III;临床类型－IV;上述临床表现通常代表的是经典型多发性硬化－即Classic-Charcot Type ，除此之外还存在一些变异类型： 急性播散性脑脊髓炎 Acute-Marburg Type 视神经脊髓炎 Devics disease 弥漫性硬化 Schilder Type 同心圆硬化 Balo Type ;临床表现－自然病程;临床表现－进展与预后;临床表现－总结;M.S.诊断;诊断方法－CSF检查;诊断方法－MRI检查;患者 女 28岁 “反复肢体麻木以及视物模糊18月” 头颅MRI发现侧脑室周围白质内异常信号;诊断方法－MRI检查;;诊断方法－MRI检查;;;诊断方法－电生理检查;Schumacher(1965)标准; Ann N Y Acad Sci 1965;122:552-568 Poser(1983)标准; Ann Neurol 1983;13:227-231 以Poser标准应用最广 ;Schumacher(1965)标准;Poser（1983）诊断标准;Poser（1983）诊断标准;Poser（1983）诊断标准;Poser（1983）诊断标准;诊断标准－几点共识;诊断标准－几点共识;诊断标准－几点共识;诊断标准－几点共识;二OOO年七月NMSS和IFMSS的资助下国际MS协作组开始制定新的适合于临床医生和临床试验的诊断标准。 这一诊断标准是POSER标准的修订。 新标准的草案发表于Ann Neurology ,50(1);两次或两次以上明确的发作,临床上有两个或更多的病变的客观证据,可诊断M.S. 不需要其它辅助检查的证据 但是通常MRI、CSF、VEP至少应该有一项异常 如果上述检查均无异常，诊断应谨慎，必需排除其它疾病;两次或两次以上明确的发作,临床上有一个病变的客观证据 MRI显示空间的多发；或 两个或两个以上与M.S.临床表现一致的MRI病变加阳性的CSF表现；或 再一次不同部位的发作 ;M.S.脑内病变的MRI标准： 1个Gd增强的病灶或9个T2W高信号病灶 至少1个天幕下病灶 至少1个近皮层病灶 至少3个脑室周围病灶 以上4项中具备3项 1个脊髓病灶可代替1个脑内病灶 病灶在横断面直径应该在3mm以上 Data from Barkhof et al and Tintore et al.;一次发作,临床上有两个或更多的病变的客观证据； MRI显示时间的多发；或 第二次临床发作;M.S. 病变时间多发的MRI标准 临床发作后3月或以上,MRI出现与临床表现不相符的Gd增强病灶；如果无增强病灶，需要MRI随访,时间推荐为3月(不严格)，此时出现T2W新病灶或Gd增强病灶,符合时间多发 临床发作后3月或以上,与临床发作后3月以内MRI比较，出现新Gd增强病灶，证实为时间多发；如果第二次MRI无增强病灶，于扫描3月后再次MRI,出现T2W新病灶或Gd增强病灶,符合时间多发 Barkhof et al.;一次发作,临床上有一个病变的客观证据； MRI显示空间的多发；或 两个或两个以上与M.S.一致的MRI病变, 阳性的CSF表现；和 MRI显示时间的多发；或 第二次临床发作 ;没有明显的发作而表现为隐匿的进展性的神经病学表现，提示为进展型MS Criteria: 1,空间的多发：(a).9个或9个以上脑内T2W病灶，(b).2个或2个以上脊髓病灶，(c).4-8个脑内病灶加1个脊髓病灶； 2,异常的VEP伴有MRI上4-8个脑内病灶或4个以下脑内病灶加一个脊髓病灶； 3, MRI显示时间的多发；持续进展1年 4,CSF positive 符合上述标准诊断为原发进展型M.S.;M.S.是可以通过临床和亚临床的手段来确诊的疾病，不一定需要病理组织学的检查 诊断M.S. 应该强调客观证据 MRI检查对诊断M.S.，确定其时间和空间的多发有重要意义 排除诊断很必要，尤其是对不符合典型M.S.表现的患者;多发性硬化的鉴别诊断;多发性硬化的鉴别诊断;多发性硬化的鉴别诊断;多发性硬化的鉴别诊断;多发性硬化的鉴别诊断;M.S.的治疗;治疗方法;免疫治疗－激素（Steroid）;免疫治疗－激素（Steroid）;免疫治疗－激