氨基酸代谢(改)分析报告.ppt

第 九 章氨基酸代谢 Amino Acid Metabolism 一、蛋白质的功能 二、体内蛋白质的代谢状况？ 如何从不含蛋白的物质中检测出蛋白质？ 一、蛋白质的消化和吸收 （二）氨基酸通过主动转运过程被吸收 二、蛋白质在肠道发生腐败作用 一、体内蛋白质分解生成氨基酸 三、氨基酸脱氨基作用 第四节氨的代谢 一、血氨的来源与去路 血氨的来源与去路 二、氨的转运 三、尿素的合成 实验根据如下： ①大鼠肝切片与NH4+保温数小时，NH4+↓，尿素↑； ②加入鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸后，尿素↑； ③上述三种氨基酸结构上彼此相关； ④早已证实肝中有精氨酸酶。 （四）高血氨症和氨中毒 (hyperammonemia) 高血氨的治疗 治疗原则：降血氨 减少蛋白质摄入 减少肠道产氨 降低肠道pH，减少氨的重吸收 给予谷氨酸盐、精氨酸 一、氨基酸的脱羧基作用 氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛 二、一碳单位代谢 三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的 （一）甲硫氨酸参与甲基转移 甲硫氨酸循环的生理意义： 1）提供甲基：SAM——甲基直接供体 N5-CH3-FH4——甲基间接供体 2）FH4再生 ：与同型半胱氨酸生成Met的反应是体内唯一能利用N5-CH3-FH4的反应。 叶酸、VB12缺乏——巨幼红细胞贫血 1.在维生素B12及叶酸的调控下，同型半胱氨酸再转化为甲硫氨酸(50%)； 2.在维生素B6的帮助下，可以促使同型半胱氨酸转变为胱硫醚(50%) ，从尿中排出体外或再分解。 （三）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 帕金森病 帕金森病(Parkinson’s disease, PD)又名震颤麻痹，是一种常见的神经功能障碍疾病，主要影响中老年人，多在60岁以后发病。其症状表现为静止时手、头或嘴不自主地震颤，肌肉僵直、运动缓慢以及姿势平衡障碍等，导致生活不能自理。 它对患者生活能力的危害仅次于肿瘤、心脑血管疾病，从而被称为中老年人的“第三杀手”、“慢性癌症”。 最早系统描述这种疾病的是英国内科医生詹姆斯·帕金森博士（1817年）。 目前65岁以上人群的帕金森病患病率为2%。 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS——活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 黑色素(melanin) 的生成 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病 酪氨酸酶 儿茶酚胺(catecholamine) 的生成 S-腺苷同型半胱氨酸 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少 5. 精氨酸水解生成尿素 NH2 ┃ C=NH ┃ NH ┃ (CH2)3 ┃ CH-NH2 ┃ COOH 精氨酸酶 H2O NH2 ┃ C=O ┃ NH2 尿素 NH2 ┃ (CH2)3 ┃ CH-NH2 ┃ COOH + 精氨酸 鸟氨酸 （胞液） 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP CPS I N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 目 录 尿素合成小结： 1. 底物: NH3、CO2 、天冬氨酸 2. 过程:鸟氨酸循环 3. 限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 4. 部位: 肝脏（线粒体、胞液） 5. 意义: 解氨毒 6. 耗能：4ATP NH3 + CO2 + 3ATP + H2O + 天