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冀医二院 血液内科 原发性淀粉样变性 肿瘤血液科 曾颖甜 邓红玉 目 录 原发性淀粉样变性概述 1 原发性淀粉样变性临床表现 2 病例汇报 3 护理诊断 4 护理措施 5 概述 原发性淀粉样变性（amyloidosis，AL）是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，导致受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。 这些沉积物并非淀粉样碳水化合物，而是在组成和生化性质上完全不同的一组蛋白质，故本病是蛋白质生化代谢障碍性疾病，原发性淀粉样变性的淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链。 淀粉样变性常累及多系统多器官，常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等，其中消化道是最易被侵袭的脏器之一。 受累器官表现为器官肿大及功能障碍。 发病机制 淀粉样物质形成的确切机制尚未清楚，总体认为，正常人不断有少量淀粉样物产生，又不断地被机体的溶解机制所消除，两者达到动态平衡故不会有淀粉样物在体内沉积。但当各种原因使淀粉样物产生过多，或是消除过少，或是两者兼有才使淀粉样物沉积。 实验室检查 血常规 ： - 血红蛋白多正常， - 继发于MM或伴出血和/或慢性肾功 能不全者可出现贫血。 尿常规 - 约90％的病人可出现蛋白尿， - 24小时尿蛋白定量多超过0.5g/l。 实验室检查 生化检查 - 血清尿素氮、肌酐水平升高； - 肝脏淀粉样变严重时碱性磷酸酶升高，多超过正常值的1.5倍； 凝血功能异常常见，主要为凝血酶时间延长。 确定是否存在淀粉样变性？ 主要依赖组织病理学检查： 淀粉样蛋白质刚果红染色阳性； - 普通光学显微镜下呈无定形的均匀的嗜 伊红着色； - 偏振显微镜下呈特异的苹果绿色荧光双折射； 临床表现 南医三院 血液内科 1.肾淀粉样变 2.心脏淀粉样变 4.胃肠道和肝脾受累 3.周围神经病变和自主神经系统病变 5.凝血功能障碍 6.其他 如巨舌等 临床表现 早期有乏力、体重下降等非特异性表现。 多数患者存在多器官受累，但通常以某一器官功能衰竭为突出表现。 现确诊时最常见的临床表现有 肾病综合症，伴或不伴肾功能不全; 充血性心肌病; 周围神经病变和肝肿大。 原发性系统性淀粉样变性的治疗 （1）MP方案 MP方案的耐受性好，可用于心肌淀粉样变病人 但长期使用马法兰还有诱发第二肿瘤的危险。 （2）VAD方案 2006BCSH指南推荐VAD方案作为70岁以下、无心力衰竭、无自主神经病变或外周神经病变的AL的一线治疗方案。 VAD方案起效快，可以快速降低肿瘤负荷，适用于需要快速抑制浆细胞增殖的AL。 注意事项： VAD方案中的阿霉素，对心脏有累积毒性；长春新碱有周围神经毒性；大剂量地塞米松可能会促使骨淀粉样变的患者发生病理学骨折或脊柱压缩性骨折。 （3）中等剂量马法兰（IDM） 对VAD有禁忌症的病人可以选用IDM方案。 由于马法兰有损伤干细胞之嫌，若病人考虑行auto-PBSCT，应在使用IDM之前收集足够的干细胞。 （4）沙利度胺 使用此类药物的患者都出现了便秘或末梢神经炎等毒副作用，个别患者出现了呼吸困难和/或充血性心力衰竭加重的严重副作用。 因此，沙利度胺治疗PSA的疗效仍需进一步观察。 血液内科 5.支持治疗 （1）肾病综合征和肾功能衰竭的治疗 低盐饮食和控制出入量，酌情应用利尿剂。 伴有高血压者可选用血管紧张素转化酶抑制剂如卡托普利、依那普利等（有减少尿蛋白的作用）。 虽然理论上肾综病人有肾静脉血栓形成的危险，但发生率很低，考虑到部分AL病人有出血倾向，不推荐预防性使用抗凝药。 对终末期肾功能衰竭的病人可选择透析治疗。 5.支持治疗 （2）充血性心力衰竭的治疗 --以应用利尿药为主； --ACEI类药物因会降低心输出量和导致体位性低血压，使用需慎重； --钙离子通道拮抗剂和β受体阻滞剂因会抑制心肌收缩而禁用。 --治疗剂量的地高辛可以引起严重的毒性，一般禁用。 血液内科 5.支持治疗 （3）体位性低血压的治疗 --体位性低血压是自主神经病变的常见表现，心肌淀粉样变和低蛋白血症可以进一步加重。 --氢化可的松100－200μg/d有助于改善症状，但有可能加重体液潴留。 --甲氨福米林，其体内活性产物是α1受体激动剂，通过激活微动脉和静脉的α1受体使血管收缩、血压升高。主要副作用是卧位高血压。 血液内科 5.支持治疗 （4）出血的治疗 --由于淀粉样物质导致血管脆性