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毛囊炎样皮疹 少见而比较典型损害 ⑴Sweet病样皮肤损害：占2.41%，损害分布于头面部，颈项、前臂、手背、小腿和足背。表现为水肿性红斑、红色水肿性丘疹和斑块，和高起的结节等。均有不同程度或瘙痒感。多发生于口腔损害之后，可在其他损害仍在反复过程中停止发作。 ⑵浅表性游走性血栓性静脉炎：在皮肤损害中只占3.38%，常是男性发病。主要发生在一或两侧大隐静脉，少数为足背静脉和肘部静脉。呈游走性血栓性静脉炎表现。均发生在本病反复发作并较严重过程中，61%病例伴发不同程度眼底病变。经3～5年反复发作后逐渐缓解以致停止发作倾向。 针刺反应 (注射部位出现脓疱疹) BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) Pirim I, Atasoy M, Ikbal M, et al. HLA class I and class II genotyping in patients with BD: a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征； 57.9%的BD患者针刺反应阳性 男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p0.001) 判断针刺反应需要注意以下几点： （1）判定结果应在48小时以后，以免对照组产生假阳性； （2）同时多点穿刺可提高阳性率， （3）针愈粗愈钝，阳性率愈高，反应也较强。 神经系统 受累 (0.8%-17.6%) 上运动神经元损伤 头痛 锥体外系损害 癫痫 Text 脱髓鞘性 纤维化样 脑干受累 精神症状 脊髓受累 周围神经受累 缺血性 出血性 脊髓病变至瘫痪 肠梗阻(7.15%) 消化道出血(30.7%) 肠穿孔(7.15%) 腹泻(20%- 46.1%) 胃肠道 (2.4-21.9%) 腹痛(50%-84.6%) BD 心脏受累 心脏瓣膜病变 心肌受累 冠状动脉炎 心内膜受累 传导系统受累 心脏病变 心脏的血管炎可影响到心肌、心瓣膜及传导系统；表现为心包炎，心肌炎，传导阻滞，冠状动脉炎，急性心肌梗塞，心内膜炎，心房室内血栓形成，心室内动脉瘤形成以及瓣膜病变。 可出现相应症状，如心悸、心绞痛、心律失常等。 心脏病变 心电图是最常用的检查手段，可见传导阻滞，各种心律失常，心肌梗塞等。 多普勒心脏超声可发现无临床症状的心包积液，心房室腔内血栓，心室内动脉瘤，及瓣膜病变。左室舒张期功能减退是白塞病心脏累及的早期征象。 心导管检查不能常规应用。 肺部病变 男性多见； 主要为咯血，其他常见的表现为咳嗽、胸膜炎、肺动脉瘤、肺栓塞以及气管支气管溃疡等； 肺动脉瘤破裂可致大量咯血，外科手术疗效不佳，且高复发率，治疗可予肺栓塞。 肺损害时常伴全身活动性血管炎，预后不佳。 肺部病变 检查手段：胸部X线检查最常用，可表现为纵隔增宽，肺实质阴影，网格状阴影，胸腔积液，肺动脉段突出等。 CT,MRI可进一步明确肺动脉瘤，肺静脉血栓等，肺血管造影，纤维支气管镜是禁忌的。 消化系统病变 消化道任何部位均可受累； 回盲部多见； 可形成瘘管甚至穿孔； 临床有右下腹痛、恶心、呕吐、腹胀，消化道出血、急腹症等。 其他 肾脏可以受累，出现间歇性蛋白尿、血尿； 肾动脉受累引起肾性高血压 ； 可有副睾炎－特异性较高的症状之一，类似结核性副睾炎。 BD血液系统改变 3.7% BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS) MDS可发生于BD确诊之前、之后或者同时； MDS类型：RA到RAEB-t均有，针对MDS的治疗通常无效。 BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL) 恶性淋巴瘤 恶性组织细胞病 血液系统疾病与BD发病机理之间的关系尚不明确。 BD肾脏病变 病理改变：肾小球、
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