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第六章 心血管系统疾病 下 第四节风湿病 风湿病 rheLlITlatl‘sin 是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。病变主要累及全身结缔组织，最常侵犯心脏、关节和血管等处，以心脏病变最为严重。风湿病的急性期有发热、心脏和关节损害、环形红斑、皮下小结、舞蹈病等症状和体征。血液检查见抗链球菌溶血素抗体。滴度升高，血沉加快，白细胞增多；心电图示p-R间期延长等表现．也称风湿热 rherlmatic：fever 。风湿热常反复发作，急性期过后，常造成轻重不等的心脏病变，特别是心瓣膜的器质性变化，形成慢性心瓣膜病，可带来严重后果。风湿病多发于5～15岁．以6～9岁为发病高峰，男女患病率无差别。出现心瓣膜变形常在20～40岁之问。风湿病与类风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎及系统性红斑狼疮等同属于结缔组织病 COlllaective tisstle disease ，也称胶原病 collagen disease 。 一、病因和发病机制 风湿病的发生与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关。其根据是发病前患者常有咽峡炎、扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染的病史。本病多发生于链球菌感染盛行的冬、春季节及咽部链球菌感染好发的寒冷潮湿地区，抗生素广泛使用后，不但能预防和治疗咽峡炎、扁桃体炎，而且也明显地减少风湿病的发生和复发。 风湿病的发病机制仍然不十分清楚。曾提出以下几种学说，如链球菌直接感染学说、链球菌毒素学说、变态反应学说和自身免疫学说等，但目前多数倾向于抗原抗体交叉反应学说，即链球菌细胞壁的c抗原 糖蛋白 引起的抗体可与结缔组织 如心脏瓣膜及关节等 的糖蛋白发生交叉反应，而链球菌壁的M蛋白与存在于心脏、关节及其他组织中的糖蛋白亦发生交叉反应，导致组织损伤。有学者研究证实，多数风湿病患者具有可对心内膜、心外膜、心肌和血管平滑肌等起反应的自身抗体，链球菌感染可能激发患者对自身抗原的自身免疫反应，引起相应病变。 二、基本病理变化 风湿病根据病变发展过程大致可分为三期： 1．变质渗出期 alterative and exudative pllase ，是风湿病的早期改变。在心脏、浆膜、关节、皮肤等病变部位表现为结缔组织基质的黏液样变性和胶原的纤维素样坏死。同时在浆液纤维素渗出过程中，有少量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润。此期病变可持续1个月。 2．增生期或肉芽肿期 pr01iferative phase or granuloⅡlate us pIlasc： 。此期病变特点是在心肌间质，心内膜下和皮下结缔组织中，特别是在胶原纤维之间水肿，基质内蛋白多糖增多．纤维索样坏死的基础上，出现巨噬细胞的增生、聚集，吞噬纤维素样坏死物质后所形成的风湿细胞或阿少夫细胞 Aschoff ceU ，也称阿少夫小体 Asc：hoff body ，是风湿病特征性病变。具有病理诊断意义 图6—18 。 在心肌间质内的阿少夫小体多位于小血管旁，细胞体积大，呈圆形。胞质丰富，嗜碱性。核大。圆形或椭圆形，核膜清晰，染色质集中于中央。核的横切面似枭眼状，纵切面呈毛虫状。病变周围可见少量的淋巴细胞浸润。此期病变可持续2～3个月。 3．瘢痕期或愈合期 砧rOUS phase or healed phase 。。Aschoff小体中的坏死细胞逐渐被吸收。周围出现纤维细胞．使风湿小体逐渐纤维化，最后形成梭形小瘢痕。此期病变可持续2-3个月 上述整个病程约在4～6个月。由于风湿病病变具有反复发作的性质，在受累的器官和组织中常可见到新旧病变同时并存现象。病变持续反复进展，纤维化的瘢痕可不断形成．破坏组织结构，影响器官功能。 风湿病的各器官病变 一 风湿性心脏病 风湿病引起的心脏病变可以表现为风湿性心内膜炎 rhemTlatl‘C erldocarditis 、风湿性心肌炎 rherlrnatl’c：myocal‘ditis 和风湿性心外膜炎 rherlrnatic：pericarditis 。若病变累及心脏全层组织，则称风湿性全心炎 rhetlmatic parlcardids 或风湿性心脏炎 rhmmlatic carditis 。在儿童风湿病患者中，60％～80％有心脏炎的临床表现。 1．风湿性心内膜炎 rheurT~atic e『ldocarditis 病变主要侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常受累，其次为二尖瓣和主动脉瓣同时受累。主动脉瓣、三尖瓣和肺动脉瓣极少受累。病变初期，受累瓣膜肿胀，瓣膜内出现黏液变性和纤维素样坏死，浆液渗出和炎细胞浸润，病变瓣膜表面，尤以瓣膜闭锁缘上形成单行排列、直径为1～2mm的疣状赘生物 verrUCOtls vegetation，图6—19 。这些赘生物呈灰白色半透明状，附着牢固，不易脱落。赘生物多时，可呈片状累及腱索及邻近内膜。光镜下，