布加氏综合征精品.pptVIP

 布加综合征 梅河口市新华医院 1842年 Lambroan 最早注意到了肝静脉血栓的形成。 1846年 Budd在其专著《肝脏疾患》中对此作了描述。 1899年 Chiari再次报道了3例临床病理观察。 此后，人们将发生在肝静脉主干的血栓形成称为Budd-Chiari综合征（BCS）。 1912年有人报道了第一例肝段下腔静脉膜性梗阻的病例 ，其临床症状与BCS非常相似。以后世界各地又有大量报道。 定义 发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下 腔静脉阻塞及其所产生的相应的临床表现。 病因 血管外的压迫：多为临近门脉的恶性肿瘤，少见的有肝包虫囊肿、阿米巴病、梅毒肉芽肿等。 血管腔内赘生物：主要来自肾、肾上腺、肝脏的恶性肿瘤，偶有下腔静脉平滑肌瘤或侵及下腔静脉的心耳肿瘤。 膜形成或狭窄。 血栓形成：见于真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、妊娠、外伤、炎症性肠病、HBV感染等。 特发性。 发病机理 血栓形成学说：各种血液凝固性增加的人。如：真性红细胞增多症和其他髓性增生性疾病。 膜形成学说：肝段下腔静脉膜性梗阻（MOVC）。 其他因素：原发性下腔静脉肿瘤、外压性因素。 临床表现 中青年发病，男性多于女性。 肝静脉阻塞者表现：腹胀，腹痛，肝脏肿大，压痛，食欲不振，腹水，胸腹壁静脉曲张，食管静脉曲张，脾大。 下腔静脉阻塞者表现：在肝静脉阻塞基础上，常伴有下肢水肿，色素沉着，下肢静脉曲张，下肢溃疡。 临床表现 病变波及肾静脉者表现：蛋白尿，血尿，甚至发展为肾病综合征。 心脏储备功能不足：乏力，心悸，气促。 临床分型（阻塞部位） Ⅰa型：下腔静脉膜性阻塞（MOVC），膜下无血栓，主肝静脉（MHVs）通畅或部分通畅。 Ⅰb型：MOVC，膜下有附壁血栓，MHVs通畅或部分通畅。 Ⅱ型：下腔静脉（IVC）节段性狭窄，MHVs节段性闭塞。 Ⅲa型：IVC节段性闭塞（＜2cm），MHVs闭塞，肝右后下静脉代偿扩张。 临床分型（阻塞部位） Ⅲb：IVC节段性闭塞（≥2cm）MHVs闭塞，第三肝门处无扩张代偿静脉。 Ⅳ型：以上任意类型伴上腔静脉狭窄或闭塞。 临床分型（病程） 急性型：病程在一个月内，起病急剧，死亡率高。 亚急性型：病程在一年内，临床表现最为典型。 慢性型：病程在一年以上，主要见于膜性梗阻的病人。 诊断与鉴别诊断 病史 症状与体征 实验室检查 彩超（前哨检查） 血管造影（金标准） 本病应与肝炎、肝硬化、肝小静脉闭塞病等疾病相鉴别。 BCS与肝硬化 BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。 BCS大多没有急性肝炎病史。 体格检查是鉴别肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化时，腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列，引流方向也呈离心性。BCS时，在下胸部、两肋和腰背部出现竖链状静脉曲张，下肢水肿伴有溃疡形成，色素沉着或静脉曲张。 肝静脉和或下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。 治疗 病因治疗 支持与对症治疗 抗凝和溶栓治疗 外科手术治疗 介入治疗 介入治疗简介 目的：经周围静脉送入球囊导管至下腔静脉或和肝静脉的狭窄或闭塞部位，球囊扩张或扩张后放置内支架，解除血流阻碍的状况，达到血流通畅的目的 。 适应症 下腔静脉膜性或节段性狭窄或闭塞。 肝静脉狭窄或闭塞。 下腔静脉狭窄或闭塞合并肝静脉狭窄或闭塞。 禁忌症 肝肾功能严重障碍，有严重出血倾向者 再 见！ * * 窄 血栓形成 隔膜形成 增大的肝尾叶 门静脉 下腔静脉