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多发性硬化、痴呆概述、Alzheimer病 概述 脱髓鞘疾病：是一类病因、临床表现各异，具有共同的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称。 病理特征： (1)神经纤维髓鞘破坏 多发性小播散性病灶 一个或多个病灶融合成较大病灶 (2)病损分布于中枢神经系统白质 沿小静脉周围炎症细胞的袖套状浸润 (3)神经细胞和轴突保持相对完整，无华勒变性或继发传导束 二、分类 (1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病） 多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑病、弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病：格林—巴利综合征、脊髓炎（De Vic病） 第一节　多发性硬化(multiple sclerosis) MS 　　多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病。北欧、北美的发病率约为0.6～10%，远较其它地区为高。是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以多次发生为特征的自身免疫病。好发于青壮年20～40岁）女性高于男性 　　[病因与发病机理] 病因不明　　 [病理] 　　主要病理改变为中枢神经系统内多个散在的硬化斑块。硬化斑多见于脑室、大脑导水管、脊髓中央管周围的白质，视神经、视交叉。病变多以小静脉为中心，且早期与晚期病变可同时见到。早期病变主要为灶性髓鞘溶解和血管周围单个核细胞浸润（血管袖套）。随后，崩解的髓鞘被吞噬细胞吞噬，神经轴索变性断裂、神经细胞减少，星形胶质细胞增生而形成硬化斑块。 　　[临床表现] 　　部分患者有头痛、眩晕、上呼吸道感染等前驱症状。病程长短不一，多数患者缓慢起病，缓解和复发为本病的重要特征，另一部分患者症状呈持续性加重或阶梯样加重而无明显缓解过程。首发症状： 肢体无力或麻木、表现为偏瘫、截瘫 或四肢瘫痪 、不对称瘫痪 腹壁反射消失或病理征（+）感觉异常 视力下降、 复视、共济失调、发作性症状Lhermitte等。精神症状：抑郁、易怒、妄想；膀胱功能症状：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁 按病变部位一般分为以下四型。 　　一、脊髓型 　　主要损及侧束和后束，当单个大的斑块或多个斑块融合时，可损及脊髓一侧或某一节段，则可出现半横贯性脊髓损害表现。患者常先诉背痛，继之下肢中枢性瘫痪，损害水平以下的深、浅感觉障碍，尿潴留和阳萎等。在颈髓后束损害时，患者头前屈可引起自上背向下肢的放射性性电击样麻木或疼痛，是为Lhermitt征。还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的强直性痉挛和疼痛发作，称为强直性疼痛性痉挛发作。 　　二、视神经脊髓型 　　又称视神经脊髓炎、Devic病。本型可以视神经、视交叉损害为首发症状，亦可以脊髓损害为首发症状，两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦可见及。起病可急可缓，视神经损害者表现为眼球运动时疼痛，视力减退或全盲，视神经乳头正常或苍白，常为双眼损害。视交叉病变主要为视野缺损。脊髓损害表现同脊髓型。临床上以视神经和脊髓同时或相继损害为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程。 　　三、脑干小脑型 　　表现为眩晕、复视、眼球震颤、构音不清、中枢性或周围性面瘫、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫、运动性共济失调和肢体震颤、舞动等。 　　四、大脑型 　　较少见。主要表现为偏瘫、双侧偏瘫、失语、癫痫发作、皮质盲，精神障碍常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能减退等。 　　由于多数性硬化病变的多灶特性，且不限于脊髓、大脑、小脑或脑干，故临床症状亦较复杂，混合型亦不少见。 　　[诊断和鉴别诊断] 主要根据临床表现进行诊断： 一、中枢神经系统白质和视神经有两个以上互无联系的病灶。二、缓解与复发的病程。三、病程在六个月以上且排除了与主要症状相关联的其它神经系统疾病。 实验室检查对临床诊断有辅助意义。 脑脊液检查： 单个核细胞数：一般不高于15X106/L，如超过50X106/L则可能性很小 鞘内IgG合成： 是临床诊断多发性硬化的一项重要的辅助指标。通过计算IgG指数，即【CSF－IgG/S-IgG】/【 CSF－Alb/S-Alb】其前提是CSF－Alb/S-Alb的比值正常 提示BBB功能正常。一般患者的IgG指数0.7.两次连续检测CSF－Alb/S-Alb比值正常，而CSF－IgG/S-IgG高于4倍以上，则也可确认有鞘内合成。 寡克隆IgG带 ：大部分患者的脑脊液中可用检出。，CSF中存在，而血清中缺如提示是鞘内合成，支持MS的诊断。 抗MBP抗体 阳性 2、CT和MRI：MRI特征性表现为：白质内多发长T1和长T2异常信号，T1低信号，而T2为高信号。脑内病灶直径常1.0cm，一般为0.3～1.0cm.散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干和小脑。 　　临床上常需与多发性硬化鉴别诊断的疾病有： 　　一、急性播散性脑脊髓炎