周围神经病的临床诊断_张在强.pdfVIP

技能篇 周围神经病的临床诊断 ClinicalApproachtoThePatientwithPeripheralNeuropathy 张在强（首都医科大学附属北京天坛医院神经科 100050 ） ZHANG Zai-qiang 1 病理学类型 觉异常和感觉丧失可呈皮节分布。一些主要累及小 周围神经病有三种主要病理过程：轴索变性、节 纤维的疾病，如淀粉样神经病、Tangier病，一些 段性脱髓鞘和神经元病，病理性质不同临床结局不同。 糖尿病性神经病，可出现分离性感觉障碍：痛、温 轴索变性常见于代谢、中毒、营养不良疾病和系统性疾 觉丧失，触觉保留。腱反射常常减低或消失，但在 病，特征是易累及大直径和长束神经纤维，引起远端轴 轻症病例、小纤维神经病、周围神经病与锥体束病 索病或逆死性神经病。节段性脱髓鞘指髓鞘破坏， 变同时存在病例，反射可保留正常。其他重要体征 张在强 （1965-），男，湖 北人，副主任医师，医学 而轴索相对完整。尽管轴索变性也见于脱髓鞘性神 还包括：弓形足或其他骨骼畸形、神经肥大、皮肤 博士。专业特点：周围神 经病，而继发性节段性脱髓鞘可见于轴索变性，电 损坏、关节炎、粘膜干燥、肝、脾和淋巴结肿大。 经与肌肉疾病，神经病理 学，系统疾病的神经系统 生理检查有助于鉴别原发性脱髓鞘和轴索变性。神 周围神经病的临床特征可提示其潜在的病因， 损害。 经元病为前角细胞或背根神经节受累。 有助于进一步开展合适的检查，见表1。 单神经病通常由于直接压迫或嵌压，但也可为 2 临床评价 糖尿病或血管炎神经病的首发症状，多数单神经病 最重要的部分是精确的病史和详尽的检查，感 一般由血管炎、麻风病、结节病和另一些疾病引 觉症状包括麻木、麻刺感、手足发麻、烧灼感、肢 起，详细情况见表2。 体疼痛、踏棉感、腕和踝束带感、不稳定感。运动 症状通常为肌无力，病人感觉转动钥匙费力、系扣 3 实验室检查 困难、不能开启瓶盖。在周围神经病早期，常表现 一般实验室检查和神经传导检查常常被作为第一 为肢体远端无力，然而炎性神经病和卟啉病神经病 阶段诊疗手段，根据其结果再次决定其他检查措施。 早期就表现为肢体近端无力。自主神经症状，特别 3.1一般实验室检查（见表3） 是体位性低血压、阳萎、膀胱扩约肌障碍、腹泻、 对所有疑有周围神经病而病因又不明确者，均 便秘、肢端干燥或出汗过多，提示为有髓小纤维和 应做基本的实验室检查，包括：尿液分析、血红蛋 无髓纤维损害。病史中要特别注意近期上呼吸道或 白、WBC、血小板计数、ESR、快速血糖、血清 其他感染、酒精和药物使用、饮食、可能的工业和 电解质、血清蛋白、血清蛋白电泳和免疫电泳、血 环境毒素接触、家族史、系统性疾病的症状。询问 肌酐、肝功能、胸部X线和电生理检查，如果仍未 病程演变非常重要：注意是急性、亚急性或隐袭发 能提供诊断信息，进一步检查应包括：甲状腺功 病；快速或缓慢进展；进展型、逐渐升级或复发缓 能、血清Vit浓度、血胆固醇和甘油三脂、冷球E 解型病程，对病因诊断有重要指示作用。 蛋白、尿重金属和卟啉、抗核抗体、类风湿因子、 体征常常为肢体远端肌无力和萎缩，和感觉损 干燥综合征抗体（SSA和SSB），莱姆病血清学、 害体征（特别是以远端为主，呈手、袜套样分 HIV、抗GM1抗体、Schirmer试验、内窥