Felty综合征出现IgG双克隆轻链(IgG-κIgG-γ)异常M蛋白一例.pdfVIP

脂肪性肝疾病)、血管异常(如门静脉、肝静脉或下腔静 虑AILD。完善非特异性抗体检查，及时行肝脏穿刺， 脉异常)、遗传代谢性(肝豆状核变性、血色病或Q1抗 以便让更多患者得到早期诊断和及时治疗。 (本文参考文献见光盘) 胰蛋白酶缺乏症)疾病，发现生化学ALT、AST、TBA、 TBiL、GLO、GGT、ALP、IsG、RA、1球蛋白等多项异常， (收稿日期：2012-04-27) (本文编辑：马超) 但未达诊断标准，即使特异性自身抗体阴性者，也应考 ·病例报告· Fehy综合征出现IgG双克隆轻链(IgG—g／IgG-入) 异常M蛋白一例 李欢顾炳权张惠中 患者男，44岁。主因“多关节肿痛3年余”于2011年5月人风湿性关节炎患者，亦有个别幼年发病者…，发病率约占类风湿 我院。患者于3年前无明显诱因出现双手掌指关节、近端指间 性关节炎患者的1％左右。在诊断及鉴别诊断过程中较困难，由 关节、双腕关节肿胀疼痛，伴晨僵，无腰背痛，无发热、皮疹、口 于白细胞减少给治疗带来一定的难度，相关病例报道有不少旧】， 干、眼干等不适。查体：体温36℃，脉搏84次／min，呼吸18彬本病的诊断主要依据病史、临床表现、实验室及影像学检查等， mill 临床上符合以下条件者可诊断本病：(1)符合类风湿性关节炎诊 min，血压105／60Hg，体重60kg。贫血外观，皮肤无皮疹，双 侧颌下淋巴结肿大。甲状腺不肿大，心肺诊查正常。腹稍膨隆， 断标准；(2)在患类风湿性关节炎以后，出现了持久的白细胞减 无肠型及蠕动波。腹肌硬，全腹无压痛及反跳痛，肝脾检查不理 少；(3)血小板正常或低于100×109／L，伴或不伴程度不同的贫 1．88× 血；(4)脾大；(5)无其他原因可解释的脾大或粒细胞减少的疾 想；肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性。血常规示：WBC 99 3．42×10”／L，}m 70×109／L，镜检未见病，如系统性红斑狼疮、白血病、肝硬化门脉高压所致的脾功能 109／L，RBC g／L，PLT 88 108 96．6 浆细胞。肝功能：ALTU／L，ASTU／L，TP s／L，ALB亢进、疟疾、细菌性心内膜炎、．恶性网状细胞增多症等。本例由 34．9 35．3 5．28 于患者免疫球蛋白系列多指标升高、血清蛋白电泳出现较高1 g／L，A／G0．6。免疫球蛋白系列：ISGg／L、IgM s／ 3．17 g／L。血清蛋白电 峰、免疫固定电泳出现明显双克隆IgG-K／IgG-X异常M蛋白带， L、IgA g／L、K轻链6．35g／L、入轻链3．99 47．70。A／G 泳：ALB38．00％，otl2．40％，以5．70％，B6．20％，．y 曾被怀疑为浆细胞病。正常情况下的免疫球蛋白是由一对轻链 9．66 mm／1 0．61。RF：429．0IU／ml，hs．CRP h。 和一对重链组成，轻链有K、入两种。轻链存在于两部分，一部分 ms／L。血沉124 免疫固定电泳：在IgG、K和入轻链的泳道上均出现浓集蛋白带，储存于浆细胞中。一般而言，轻链合成速度较重链快约8min， 见图l。骨穿示骨髓增生活跃，粒、红系增生活跃，粒系占 因而组装成一分子免疫球蛋白后，总有多余的轻链存在，在浆细 胞中可发现游离的轻链，称为轻链库。当新合成的轻链进入轻 41．5％，红系占34．O％，部分成熟红细胞呈缗钱状改变，浆细胞 占1％，可见个别幼稚淋巴细胞，单核细胞未见异常。自身抗体： 链库后，替换出已储备的轻链与新的重链组装成新的免疫球蛋