特发性肺纤维化诊断的研究进展.pdfVIP

·综述与讲座· 特发性肺纤维化诊断的研究进展 李洪波。吕长俊。张晓荣 (滨州医学院附属医院，山东滨州256603) [关键词]肺纤维化，特发性；肺疾病，问质性；诊断 [中围分类号]R563．1 【文献标识码】 A 【文章编号] 1002-266X{2008)13-0112-02 特发性间质性肺炎(HP)是一组原因不明的肺间质性疾 叶的蜂窝肺和上叶的网格状影改变。Flaherty等H1认为，存 病，以进展性纤维化性炎症反应为特征。2002年ATS／ERS在典型征象的IPF患者平均生存率为2．08a，而不肯定的 将IIP分为7大类，其中病理学表现为普通型间质性肺炎 IPF患者平均生存率为5．76a。研究发现，HRCT广泛纤维 (UIP)的特发性肺纤维化(IPF)在IIP中所占比例最高、预后化表现可作为病死率的独立影响因素之一，动态观察HRCT 最差，且无特效治疗方法。随着对IPF组织病理学类型的认 可更好地评估预后，同时有利于选择合适的治疗方法。但实 际临床中，HRCT对IPF的诊断并没有以上研究中的那样令 识，以及高分辨CT(HRCT)的开展。人们对IPF的诊断有了 长足进步，但目前仍存在着许多不足之处。现将必威体育精装版研究进 人满意。其原因是一方面早期IPF的HRCT表现不典型，且 展综述如下。 NSIP和IPF的影像学表现有明显重叠；另一方面影像学专 1 组织病理学诊断 家的经验不同，做出正确诊断的能力也不同。AzizHl将131 IPF具有较特异性的病理学表现，成纤维细胞灶伴胶原 例HP患者的HRCT分别交给11名胸部影像学家，其诊断一 沉积的瘢痕化和蜂窝变组成的不同时相病变共存是诊断 致性检验量K仅为0．48，其中区分IPF和NSIP最为困难。 可想而知，不同等级医院的影像学工作者所做的诊断分歧将 IPF和UIP的重要特征。开胸肺活检(OLB)是取得足够组 织学标本的惟一方法，但OLB有一定程度的侵袭性和致死 会是多大。 性，临床应用受到严重限制；电视胸腔镜肺活检(VATS)创伤 总之，IPF有较特异的HRCT影像学表现，对1PF的诊断 较小，但仍能增加患者死亡率。更为重要的是，即使进行 及预后有较好提示作用。但由于IPF早期影像学表现不典 型，其与NSIP间存在较明显的重叠性，以及不同诊断者的经 OLB／VATS并获取足量病理标本，不同病理学家对同一病理 标本的诊断也会存在较大差异。其中非特异性间质性肺炎 验不同，故使得HRCT对IPF诊断的可靠性不能令人满意。 通过结合病史、肺功能等临床资料可提高对IPF的诊断率。 (NSIP)和UIP鉴别最为困难，二者有50％的诊断存在争议。 有时同一患者不同的肺叶标本、甚至同一患者同一肺叶标本 3支气管肺泡灌洗液(BALF) 中可同时看到UIP和NSIP的征象，且存在这种病理表现者 通常认为，支气管肺泡灌洗(BAL)对IPF的价值仅限于 帮助估测预后和对治疗的反应。但最近一项回顾性研究发 与单纯表现为UIP或NSIP者的生存率不同，前者生存率明 显高于后者…。在2004年ATS年会上，就UIP与NSIP间是 否有内在联系以及二者是否为同一疾病的不同阶段，诸多学 患者为3．0％；相对应的淋巴细胞百分比分别为5．5％、 者进行了讨论。支持二者可能为同一类疾病的依据有三点： ①相似的临床特点；②同一患者的病理可同时表现为UIP和 NSIP；③二者均有肺泡表面活性蛋白C基因缺失的报道等。胞所占百分比可作为影响患者生存率的单独指标，淋巴细胞 不支持的主要事实是二者对治疗的反应和预后不同。 增多者预后较好。至于BAL能否成为协助诊断IPF的指标 2 HRCT诊断 有待进一步证实。 HRCT对间质性病变的分布、病情严重程度及类型的鉴4肺功能 别有重要意义，同时可动态观察疗效以及评估患者预后。在