自身免疫性肝病诊治进展.pdfVIP

_C中国C继M续医E学教育 自身免疫性肝病的诊治进展 贾继东段维佳 首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心 自身免疫性肝病是一组自身免疫介导的肝胆系 有相关的临床症状和体征，实验室异常(血清AST或 统损伤性疾病，主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、 原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性硬化性胆管炎 组织学(界面性肝炎)证据，并排除其他可导致慢性 (PSC)。近年来，国内外学者对自身免疫性肝病的 研究不断深入，在其发病机制、诊断、治疗等方面 肝炎的疾病，包括病毒性、遗传性、代谢性、胆汁淤 均取得了一定的进展。本文将简要地介绍必威体育精装版的临 积性、以及药物性肝病等(表1)。对于临床、实验 床实践指南及研究进展。 室、血清学或组织学表现较少或不典型的病例诊断困 难，需要应用诊断评分系统(表2)评估。 1自身免疫性肝炎(AutoimmuneHepatitis， AIH) 的AIH评分系统【21。该评分系统仅包括自身抗体、 自身免疫性肝炎多见于女性，是一种以不同程度 免疫球蛋白、组织学表现及除外病毒性肝炎4个项目 的血清转氨酶升高、高丙种球蛋白血症和自身抗体阳 性为主要临床特征的慢性肝脏疾病。其组织学特征为 界面性炎及汇管区大量浆细胞浸润。主要的治疗方案 99％，敏感性为81％。 包括泼尼松单药治疗或与硫唑嘌呤联合治疗。 有的评分系统及简化评分系统的诊断效能，结果发 1．1诊断 现：一是原有评分系统的敏感性高于简化的评分系统 早在1992年，国际专家组会议就制定了AIH 诊断标准。l999年国际自身免疫性肝炎工作组的患者使用原有标准则可确诊，此外21例不明原因 (InternationalAIH 的慢性肝炎患者使用原有评分可诊断AIH，而使用简 Group，IAIHG)对AIH诊断的 描述性标准和诊断评分系统进行了修订。2010年化标准仅有5例诊断为AIH；二是简化标准的特异性 AASLD的指南推荐【l】，自身免疫性肝炎的诊断需要 18 2。。9．2。，。肝病学科年度进展报告_ 现象的其他疾病的排除诊断优于原有评分系统(83％呤(50mg／d或欧洲常用的1—2 mg·kg-1．d。)或者单用 坩．64％)。因此，对于临床特征较少或不典型的AIH大剂量泼尼松(起始剂量40一60 mg／d，4周内逐渐减 使用原有的诊断标准能够提高诊断率，而简化的标准 量至20 mg／d)。优先推荐联合治疗方案，此外可用 则能够更好的对具有自身免疫现象的其他疾病进行排 等剂量的泼尼松龙替代泼尼松(详见表4)。 除诊断，两种评分标准各有其优势。 1．2治疗 自20世纪70年代起，国外多项随机对照试验证 实单独应用糖皮质激素或小剂量激素联合硫唑嘌呤 可使严重AIH患者症状缓解，实验室指标和组织学 得到改善，并能延长患者生存期。即使已经发展至 肝硬化阶段，对于上述治疗也有良好的应答。2010 年AASLD指南对AIH的治疗指征、治疗方案、治疗 策