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出血与血检性疾病的实验室诊断 Laboratory Diagnosis of Hemorrhagic and Thrombotic Disease 血栓与止血（thrombosis and homostasis）是体内止凝血系统与抗凝血系统动态平衡失调的一种病理生理过程。由于止血活性增强或抗凝血活性减弱，便会导致高凝状态（hypercoagulable state）和血栓形成（thrombus）；相反，则会引起低凝状态（hypocoagulable state）和发生出血症状（hemorrphage）。 血栓形成的条件目前公认是由Virchow提出的三个条件： 血管内皮细胞损伤 血流状态的改变 血液凝固性增加：1；遗传性高凝状态，2：获得性高凝状态：手术、创伤、壬辰和分娩前后、DIC、抗磷脂抗体综合征 常见疾病：心肌梗死(MI); 缺血性脑梗塞（CI）；外周血管病（PAD)；静脉血栓栓塞（VTE） 序言 正常血管内存在微量血液凝固，但此种凝固仅仅是纤维蛋白原转化为纤维蛋白，并未结合红细胞。这些微量的纤维蛋白贴附在血管内壁，使之更光滑，反而不易发生凝血。 一、影响凝血因素 血液成分、血管、血液状态 二、名词 1、血栓性疾病（Thrombotic Disease）：机体内某些因素自发形成血管内血栓，导致局部组织器官缺血的疾病。 2、血栓前状态（Prethrombotic States/PTS）：患者体内血液凝固性增高，极易形成血栓的一种状态。其凝血因子、抗凝因子、纤溶系统、血管可能均有异常，血栓前状态是多种因素异常的综合表现。 3、高凝状态（Hypercoagulable State/HCS）：特指凝血酶的活性升高或含量升高而引起的血液极易凝固的一种状态。高凝状态是血栓前状态中的一种。 4、出血性疾病（Hemorrphagic Disease）：以自发性出血或轻微损伤后即出血不止为主要表现的一种疾病。 发病机制：血管壁异常，血小板数量功能异常，凝血功能异常，纤溶功能异常 血管壁和纤溶系统有抗凝作用 血小板和凝血系统有促凝作用 正常人促凝和抗凝系统处于动态生理平衡 正常止血机制 一、初期止血 血管内皮与血小板在初期止血过程中共同作用。 1、内皮细胞在血栓与止血中的机制。 血管受到损伤后，内皮细胞暴露出带有负电荷的胶原分子，可黏附血小板。 血管受到损伤后，血管收缩，也可导致血小板的聚集。 1.1.促凝血作用 一、血管壁的止血作用 1.1.1. 血管反射性收缩，使损伤血管口径缩小。 1.1.2. 激活血小板，使黏附的血小板聚集起来。 1.1.3. 启动凝血因子Ⅻ，激活内源性凝血途径，促进血液凝固。 1.1.4. 局部血粘度增高 1.2. 抗凝血作用 1.2.1. 合成前列环素，抑制血小板聚集。 1.2.2. 合成组织纤溶酶原激活物（t-PA）促进纤溶系统活性。 1.2.3. 血管内皮合成肝素。 1.2.4. 合成血栓调节素 （Thrombomodulin/TM）。 1.2.5. 合成蛋白S 2. 血小板在血栓与止血中的机制 2.1 血小板的超微结构 2.3血小板的正常生理功能： 维护血管内皮的完整性：血小板参与血管内皮的再生和修复过程，增强血管壁的抵抗力，家底血管壁的通透性和脆性。 .止血功能：(粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓，2释放活性物资，促进PLT聚集，增强血管收缩3.促进凝血过程，4.血块收缩，形成稳固血栓。5.维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 血小板聚集的条件： a. Thromboxane A2/TXA2： 作用机制：Ⅰ. 促进血小板膜表现的GPIIb/IIIa 受体构相改变，使血小板聚集 Ⅱ. 作用于血小板，使内源性ADP释放。 b. ADP： Ⅰ.外源性ADP由红细胞破坏后释放，可促进血小板聚集（I相聚集）。 Ⅱ. 内源性ADP ，源于血小板内部致密颗粒。此ADP可促进血小板进一步聚集，形成白色血栓，称为II相聚集。 c. Ca2+：Ca2+是血小板聚集的依赖性条件 2.2 血小板在血栓与止血中的作用。 2.2.1. 黏附作用：血小板粘附于内皮下暴露的胶原纤维上与血小板糖蛋白（GP）I有关， 而VWF因子是它们中间的桥梁 2.2.2. 聚集功能（血小板之间的黏附）需Ca2-、纤维蛋白原、GPIIb-IIa/CD61共同作用。指血小板之间相互的粘附作用，血小板的聚集主要通过：①ADP途径；②前列腺素环过氧化物及TXA2途径；③PAF途径。血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa对聚集起重要作用。GPⅡb/Ⅲa能形成钙离子复合物，在血小板膜上组成纤维蛋白受体。 2.2.3. 释放功能 a-颗粒中PF4\β-T