关于硬皮病诊断和分类的探讨.pdfVIP

双眼视野未见异常。眼底：视盘轻充血，边界模糊，血管迂曲，网膜平伏色红，黄斑中心反光(+)。 眼底血管荧光造影检查示：视盘晚期强荧光，符合视神经炎诊断。在眼科予洁霉素、地塞米松 日，复查眼底：视盘充血减轻，边界稍感模糊，血管迂曲，网膜平伏色红，黄斑中心反光(+)。为 求进一步治疗转入风湿科。辅检回报：血、尿、粪常规正常，肝功能：AST：47U／L、LDH：436U／L， 常，RF—IgG：53．44u／mL，RF_I舭：138．6u／mL，RF-IgM：400．8u／mL，RF分型以IgA、IgM升高。腹部B 超未见异常。肾病全套正常。自免肝全套阴性。入院诊为pSS，双眼视神经炎。予以甲强龙40mg／ qod*7d，静滴CTXO．6一次治疗原发病，营养神经等对症治疗 日：I：5d一一40mgqod／口服强的松40mg 后，患者双眼视力恢复正常，躯干四肢皮疹较入院时明显消退，无口腔溃疡，无发热等其他不适， 予以好转出院，出院口服强的松40mg／日，现门诊随诊。 讨论：据患者临床表现及辅助检查诊断为pSS，结合患者视力、眼底及视野检查，急性球后视神 经炎诊断成立。pSS合并神经系统受累发生率约10％～200，中枢神经和周围神经可同时或分别受累。 国外一项82例pSS合并中枢神经系统受累的回顾性研究发现：其神经系统平均受累年龄为53岁，其中 56例有中枢神经系统受累，呈灶性或多发灶性损害，以癫痫、认知障碍等主要临床表现，51例有周 围神经系统受累，以感觉神经障碍为主，可累及三叉神经，视神经、面神经、蜗神经等。pSS合并视 神经炎目前世界共有18例报道，以女性居多。其中亚洲日本报道3例。国内杨清锐等报道一例。pSS 合并神经病变发病机制尚不清楚，根据临床症状不同病理生理机制有着不同。噬神经细胞、淋巴细 胞浸润神经节导致其变性，已在三个感觉障碍的病人活组织证实。在多发单一神经病变，神经活检 有血管炎存在。目前有研究表明高冷球蛋白、高球蛋白或抗神经元抗体聚集在神经节内，而诱发血 管炎的可能，解释了糖皮质激素或和免疫制剂治疗有效原因。目前治疗以糖皮质激素和或免疫抑制 剂，以环磷酰胺为主，但是由于不完善、不明确的的发病机制和不均一的神经病变，导致治疗效果 不一致，有待进一步研究。 针对本例患者予以及时大剂量糖皮质激素冲击治疗，视力恢复正常，显示对于pSS合并视神经炎 患者早期予以积极治疗在神经损害功能恢复是有效的。此外，该患者对我们的启示是，对于年轻女 性，突发视力下降，应该考虑到pSS可能，早期排除或者确诊，积极使用大剂量糖皮质激素或和联合 免疫抑制剂使用有助于神经功能恢复。另对于已确诊pSS患者，如有高蛋白血症存在或高蛋白血症皮 肤紫癜时，应注意患者神经功能检查，对于突发癫痫、认知障碍、面瘫、听力下降等现象应引起高 度重视。 关于硬皮病诊断及分类的探讨 河北医科大学附属以岭医院 郭刚050091 硬皮病(scleroderma)是一组病谱性疾病，由于该病发病率较低，医生总体对其诊断意识不 足、经验缺乏，同时国内外相对其他弥漫性结缔组织病如类风湿、系统性红斑狼疮等无论重视程度 还是研究深度均不够，因此目前对该病基本认识和概念方面均存在很多不足和模糊之处，许多书中 说法也并不统一。本文试从硬皮病的病名、分类及诊断方面进行探讨，抛砖引玉，希望同道指正并 共同探讨，以期提高人类对该病的认识和治疗水平。 一、硬皮病的认识和发展 ·235· 1842年和1846年英国医生Chowne和JamesStartin分别描述了一例儿童和成人硬皮病的症状。 1862年，法国医生Maurice Raynaud描述了这类患者存在血管痉挛的现象，并以他的名字命名为 Raynaud现象。以后陆续发现硬皮病 可以出现肾脏、肺脏、消化道、心脏等症状。1945年，GoetzRH提出“进行性系统性硬化”一词， 比硬皮病更恰当。由于该病一般进展缓慢，故近来将“进行性”3个字省去。 二、硬皮病的分类探讨 izedscleroderma sclerosis 硬皮病分为局灶性硬皮病(10col LS)和系统性硬化(systemic 55c)两大类。 局灶性硬皮病根据皮肤病