少见病的支气管镜下表现.pdfVIP

呼吸系统少见病 支气管镜下的表现 广州呼吸疾病研究所 广州医学院第一附属医院 钟长镐 骨化性气管支气管病 tracheobroncheopathia osteochondroplastica  气管、支气管粘膜下有多发性骨质或软骨 组织结节状增生并突向管腔的良性病变  病因不明  支气管镜检查的阳性率为0.4 ％ 临床特征  50年~60岁以上  咳嗽、咯痰、痰中带血或血痰、声嘶、活动后气促 等，并可有反复呼吸道感染的症状  体检常无阳性体征，合并呼吸道感染时有相应的体 征  CT显示气管、支气管内沿着软骨环的多发性点状或 斑点状钙化影，与软骨环不连接，并突入管腔内， 粘膜呈波浪起伏状，同时也可显示管腔情况、有无 管腔外肿块压迫 支气管镜下表现  特异性，具有诊断意义  气管、支气管壁上可见多发的大小不等的结节突向管腔，无 蒂，结节为白色或灰黄色，可散发或融合成片、质硬  粘膜可正常，也可为充血、灰白、小血管显露等改变，触之 易出血  管腔可正常，也可表现为不规则、前后径左右径、狭窄甚 至阻塞等  病变主要累及气管下2/3及主支气管，叶、段支气管偶可见结 节  气管内病变仅见于前、侧壁，后壁（膜部）无结节 粘膜相关淋巴组织 淋巴瘤 临床诊断标准 Harris等（1999）报告  1、结外淋巴瘤（通常在粘膜组织 但可在非粘膜组织）。  2、病变局限性症状。  3、惰性过程。  4、先存慢性炎症／自身免疫性疾 病。 临床表现  发热  呼吸系统症状：咳嗽，气促，喘息，咳 痰  支气管镜下：粘膜粗糙、肿胀、局部管 腔狭窄 Castleman病  Castleman病又称“血管滤泡性淋巴组织增生”属 原因不明、少见的反应性淋巴结病之一,1954年 由Castleman首先报道,是一种介于良、恶性之间 的“不典型淋巴结增生症”，有可能转化为淋巴瘤 。  临床表现：多部位淋巴结肿大、肝脾肿大；肿 块压迫症状；全身症状：发热、贫血、消瘦等； 复发性多软骨炎（Relapsing Polychondritis）  一种类及（支）气管、鼻、耳、喉、关节 等多处软骨的结缔组织疾病，与自身免疫 有关。  抗软骨抗体  与SLE ，RA等疾病混合存在 常见受类部位  耳廓（88% ）  鼻（82% ）  喉和气管（70% ）  肋软骨（47% ）  其它（内耳，关节等） 病理改变  局部充血肿胀，肉芽增生  中性粒细胞为主的炎症细胞浸润  软骨虫食样破坏，坏死与再生，软骨细胞减 少，纤维组织代替软骨 临床表现  与受类部位有关，早期无症状  呼吸系统症状：咳嗽，气促，喘息，咳痰等， 最终导致气道严重阻塞  体征：耳廓发黑变薄，鼻樑塌陷、色素沉着， 关节软骨肿胀变形等。  气管阻塞的体征：吸气性呼吸困难，喘鸣，双 下肺支气管呼吸音增强等 检查  非特异性：ESR，CRP+，IgA ，磷酸酶等  自身免疫性指标：多数正常  CT或气管断层：气管，支气管广泛不规则的狭 窄伴局部肿胀  支气管镜下：粘膜肿胀，充血，狭窄，脓性分 泌物，坏死物 耳 廓 鼻樑塌陷 支气管中心性肉芽肿病  支气管中心性肉芽肿病（bronchcentric granulomatosis，BG）是一种免疫性疾 病，其患者可分为伴有哮喘者和不伴有哮 喘者。  病理表现的突出特征为富含嗜酸性粒细胞 的非干酪性肉芽肿。