ANCA相关性小血管炎发病机制的研究.pdfVIP

维普资讯 ~ $ — — 2008 5月第 8卷第 5期 JClinNephrolMay2008，Vo1．8，No．5 · ANCA 相 关 性 肾炎 专栏 · ANCA相关性小血管炎发病机制的研究 肖红 血管炎可以是继发性的，即继发于感染、恶性肿 并损害肺、肾及其他器官的疾病 ，并认为该病可能由 瘤及全身性的类风湿病等；也可以是原发性的，即由 过敏引起 。之后该病以他的名字命名为 wG。 不明原因所致免疫系统的不当反应而引起 。原发性 Churg等_3]以 “变应性肉芽肿病 ，变应性血管炎 血管炎，根据炎症所累及的血管大小、组织病理表现 和结节性多动脉炎”为题，报告了 13例罕见的血管 和可能致病的原因分为大血管炎(如 Takyasu’S动 炎病例。 脉炎，巨细胞动脉炎)，中血管炎 (如结节性多动脉 CKldrnan等 ]根据其经验认为CSS、WG和MPA 炎，川崎病)，小血管炎(如显微镜下多血管炎，韦格 是一组相类似的疾病 ，它们可能有同样 的发病机制， 纳肉芽肿，Chury-Strauss综合征，Goodpasture’S综 都与过敏有关 。 合征，孤立性皮肤 白细胞分裂性血管炎，Henoch— Fauci等 ]认为大多数血管炎都 由免疫复合物 schonlein紫癜和冷凝球蛋 白血症性血管炎)Eli。本 沉积到血管壁引起 ，但是 wG、MPA和 NCGN在血 文主要讨论与抗 中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)相关 管壁却看不到免疫复合物的沉积，由此推测此类病 性小血管炎 (ANCA-associatedsmallresselvasculi— 很可能有不同的发病机制 。 tis，AASV)。 Davies等=6]首次在 8例寡免疫性小血管炎的患 AASV是一种 自身免疫性疾病 ，它包括：韦格 者血清中发现共同抗体，该抗体能与正常人的中性 纳肉芽肿 (wG)，显微镜下多血管炎(MPA)及其 肾 粒细胞发生反应，并随着免疫抑制剂应用和疾病 的 脏局限型特发性坏死性新月体 肾炎(NCGN)，Chu— 好转而消失 ，也随着疾病的复发 、加重而重新出现。 ry-Strauss综合征 (CSS)。这组疾病主要有 以下特 Jennette等_7]发现寡免疫性小血管炎的患者血 征：①所累及的血管为小血管，即细动脉 、毛细血管 清 中存在不只一种抗体，因为用患者的血清与酒精 和毛细血管后小静脉；②在病变部位没有或只有很 固定的中性粒细胞起反应时，出现两种不 同的染色 少量的 IgG的沉积 ，即寡免疫 ；③ 患者血清 中抗 自 形式 ，即胞浆染色和核周染色 。他们还发现核周染 身中性粒细胞胞浆抗体呈 阳性，并 以抗蛋 白酶一3 色所对应的抗原是中性粒细胞胞浆中的髓过氧化物 (PR3-ANCA)和抗 髓 过 氧化 物酶 抗 体 (MPO- 酶(myeloperoxidase，MPO)，该抗体被称作 MPO- ANCA)为主。不同的疾病中，这两种抗体的分布是 ANCA或 P—ANCA。 不同的。大多数 wG的患者 以PR3一ANCA为主； 欧美几个研究小组跟进研究，进一步发现胞浆 MPA和 NCGN患者主要为 MPO-ANCA，而 CSS 染色所对应的抗原是中性粒细胞胞浆中的蛋 白酶一3 患者中仅约 359／6～5096／为 ANCA 阳性，并且大多 (proteinase-3，PR3)，并将该抗体称为 PR3一ANCA 数为MPO-ANCA。由于小血管遍布全身，故该病 或 C—ANCA ”]。 临床表现为多器官损害，并