ANCA相关性小血管炎肾损害的治疗.pdfVIP

维普资讯 ·206 · 逝床竖脏痼杂志2008年5月第8卷第5期 JClinNephrolMay2008，Vo1．8，No．5 · ANCA 相 关 性 肾炎 专栏 · ANCA相关性小血管炎肾损害的治疗 章友康 韦格纳 肉芽肿 (WG)、显微镜下型多血管炎 可。本文主要着重阐述AASV肾损害的治疗。 (MPA)、Chury-Strauss综合征(CSS)和寡免疫复合 国内外研究均表明肾上腺皮质激素和细胞毒药 物沉积型坏死性新月体肾炎 (NCGN)发病机制与 物联合应用明显提高生存率，治疗效果显著优于单 ANCA相关，目前统称为抗 中性粒细胞胞浆抗体 独使用肾上腺皮质激素。采用联合治疗方案治疗后 (ANCA)相关性小血管炎 (ANCA-associatedsys- MPA的 1年生存率为 80 ～10096／、5年生存率为 temicvascufitis，AASV)。 70％～80 ；WG的 1年生存率为80 ～95 。 AASV可累及肾和肾外多个系统，肾脏也往往 肾上腺皮质激素联合细胞毒药物是诱导缓解治 是最为严重、甚至成为唯一的受累器官。其 中WG 疗的有效首选方法 ，对于危重患者应采取必要 的抢 肾外表现较为常见，多先累及呼吸道，逐步发展并可 救措施，包括甲基泼尼松龙 (MP)的冲击治疗、血浆 累及 肾脏 。MPA 的肾脏受累较高，肾脏受累常可 置换疗法等。 较为严重、可仅呈现肾脏表现。CSS国内发病率低 ， 一 、 肾上腺皮质激素和细胞毒药物 肾脏累及率相对较低。NCGN实际上为 肾脏唯一 1．肾上腺皮质激素 诱导缓解 肾上腺皮质激 或最重要的 AASV，故有学者称之为 “肾脏局限型 素用法并无完全统一 的方案，多数学者应用 的方 小血管炎”。AASV 肾损害是 肾脏内科的急症、重 案是 ：初期泼尼松 口服 1mg·kg ·d～，约 3个 症，若不给予积极合理治疗将常危及患者生命 ，务必 月逐步减量至隔 日20mg，再维持缓解治疗 3～6 予以充分重视，及时合理的治疗 。 个月或更长。也有学者提倡用 MP静脉冲击0．5 尽管AASV治疗至今尚无非常严格的标准化 ～ 1．0g／次，每 日1次，连续 3d；然后1：3服泼尼松 的治疗方案，但近 20年来 国内外大量的临床实践积 1mg·kg ·d～，逐步减量为隔 日口服 ，约于3～ 累了很多治疗经验和方法，特别是近 10年来欧州血 4个月 内终止治疗 ]。MP冲击治疗对有重要脏 管炎研究组 (europeanvasculitisstudygroup，EU— 器损害的重症患者 (如较多的细胞新月体形成、小 VAS)许多前瞻性多中心、随机对照临床研究为 血管纤维素样坏死和肺 出血等)有效，为多数学者 AASV的治疗提供 了有益的依据和重要贡献 。近 所推崇。MP的强大抗炎和免疫抑制作用，有利于 年来AASV及其肾损害的治疗 己有 了很多的共识， 病情的迅速控制和病变的修复，但应注意感染、水 治疗更加合理，考虑更加周全 。 潴留等副作用。 AASV 的治疗与多数急性重症的 自身免疫性 多数学者认为 AASV为急性免疫炎症性疾病， 疾病相同，可分为诱导缓解治疗、维持缓解治疗和复 应避免长时间应用大剂量肾上腺皮质激素所致感染 发治疗。随着临床医师对 AASV认识 的提高和 等严重不 良反应，故常强调肾上腺皮质激素治疗 ANCA检测的逐步推广，使该病的早期诊断和及时 2个月时剂量应≤1／2的初始剂量，6个月时应≤隔