Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤的临床病理观察.pdfVIP

维普资讯 2008年 6月第 46卷第 l8期 — — —— · 论 著 · I型胸膜肺母细胞瘤的临床病理观察 郑 珂 -缪影玲 z (1．福建医科大学附属第一医院病理科，福州 350005；2．福建省宁德市医院t],JL科，福建宁德 352100) 摘【要】目的 探讨 I型胸膜肺母细胞瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断，以期提高对该肿瘤的诊断水平。方法 复习 1例 I型胸膜肺母细胞瘤临床资料，并观察其组织学特征和免疫组化标记。结果 临床以自发性气胸为首发症状。组织学特征 为原始胚胎性的圆形或短梭形细胞 ，并向横纹肌肉瘤分化。结论 I型胸膜肺母细胞瘤是一种罕见的肿瘤，诊断主要依靠病 理形态学及免疫组化，并应与先天性囊腺瘤、原始神经外胚叶肿瘤及胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别。 关【键词】胸膜肺母细胞瘤；临床病理学；免疫组化；鉴别诊断 中【图分类号】R734．3 文【献标识码】A 文【章编号】1673—9701(2008)18—87—03 ClinicalPathologicalObservation ofType IPleuropn!monary Blastoma ZHENG Ke MIAO YinglJnge 1．DepartmentofPathology，TheFirstHospitalAffiliatedtoFujianMedicalUniversity，Fuzhou350005；2．NingdeMunicipalHospital， Fujian352100 [Abstract】ObjecfiveToexplorehteclinicalpahtological features，diagnosisanddifferential diagnosisoftypeIpleuropulmonary blastoma(PPB)．MethodsonecaseoftypeIPPBwasreviewednadhtehisotlo~eal nadimmunohisotchemicalfeatureswasexamined． Results A rlof26 monthsold presented wiht pneumothorax．The tumor consisted ofprimitive smallcells，variety ofdifferentiated embryonal rhabdomyosarcoma．Conclusion Type IPPB is a rare neoplasm in children．Diangosis isbased on itsmorpholoyg nad immunohistochemistry．Dffierential diagnosis includes cystic adenomatoid malformation， pulmonary blasotma， primitive neuroectoural utmor(PNET)，embryonalrhabdomyosarcomanadohtersarcomas． fKeywords】Pleuropulmonaryblastoma；Clinicpahtoloyg；Immunohisotchemistry；Dffierential diagnosis 胸膜肺母细胞瘤 (Pleuropulmonaryblasotma，PPB)是一种罕 肿大。临床以“先天性肺大疱，右侧气胸”收入院。 见的起源不定的恶性肿瘤 ，由恶性原始间叶成分和 良性上皮成 1．2 方法 分组成。1988年首先由Mnaivel提出，1999年首次作为一种独立 送检组织用 4％中性甲醛液固定，常规脱水 ，石蜡包埋， 于经典肺母细胞瘤的疾病在WHO分类中正式确认Ⅲ。其中I型 4 m 厚切片，HE染色，光镜观察。同时连续 4 m切片进行免 胸膜肺母细胞瘤无论在临床表现或是病理形态上均具有很大的