儿童先天性心脏病相关肺动脉高压的诊断与治疗.pdfVIP

岭南心血管病杂志2013年5月第19卷第3期 ·255· doi：10．3969／j．issn．1007—9688．2013．03．002 ·专家笔谈· 儿童先天性心脏病相关肺动脉高压的诊断与治疗 顾 虹 (首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科，北京100029) 关键词：肺动脉高压；先天性心脏病；靶向药物；儿童 中图分类号：R541．1 文献标志码：A 文章编号：1007—9688(2013)03—0255—03 专家简介：顾虹，女，主任医师，博士。现任北 病率为40％～50％，主要为心内膜垫缺损、室间隔 京安贞医院小儿心脏科副主任。主要研究方向为 缺损和房间隔缺损，这些患者通常有更高的肺血 先天性心脏病的诊断和介入治疗；先天性心脏病 管阻力，早期即可能出现肺血管床不可逆改变[2]。 相关肺动脉高压、小儿心功能不全、成人先天性心 此外．相关基因突变也是PAH的高危因素，如骨 脏病、川崎病的诊断与治疗。 arterial 先天性心脏病合并PAH患者进行BMPR2突变筛 肺动脉高压(pulmonaryhypertension， PAH)是儿童先天性心脏病最常见的合并症之一， 查．阳性率为6％，阳性者主要包括未矫治的房间 由于先天性心脏病的复杂性，以及儿童PAH具有 隔缺损、室间隔缺损患者，这部分患者在急性肺血 特殊性。不同患者可能存在不同的发病过程、病理 管扩张试验中均为阴性。 生理学以及临床特征，其预后也不尽相同。本文就 还有学者将儿童肺动脉高压性血管病分为 儿童先天性心脏病相关PAH的特点进行探讨．同 10大种类[4]，体现了儿童PAH的复杂性，包括(1) 时也对该疾病的诊断与治疗的必威体育精装版进展进行阐述。 出生前或发育型肺动脉高压性血管病；(2)出生前 后肺血管适应不良；(3)儿童心血管病；(4)肺动脉 1儿童肺动脉高压的特点 分支发育不良；(5)孤立性儿童肺动脉高压性血 PAH是儿童先天性心脏病中最常见的合并症 管病；(6)伴有先天性异常综合征的多因子肺血 之一．表现为肺动脉压力及阻力的增加，2008年管病；(7)儿童肺疾病；(8)儿童血栓性疾病；(9) DanaPoint会议将PAH进行了必威体育精装版分类…．包括儿童低压缺氧环境；(10)与其他系统性疾病相关 的肺血管病。 PAH，左心疾病所致PAH，肺部疾病或低氧血症所 致PAH，慢性血栓栓塞性PAH，不明机制和(或) 2先天性心脏病相关肺动脉高压 多种机制所致PAH五大类。该分类将心脏或大血 管左向右分流相关的PAH分在第一大类中，如室 可以导致PAH的先天性心脏病类型包括(1)常 间隔缺损、动脉导管未闭等动脉型PAH。而在这 见的心脏或大血管左向右分流型心脏病，如室间 些先天性心脏病畸形中常可能合并存在左心系统 隔缺损，房室间隔缺损，动脉导管未闭，房间隔缺 疾病，如二尖瓣及主动脉系统的梗阻．也可能合并 损，主肺动脉窗；(2)肺静脉压力升高：左心发育不 先天性肺血管发育异常，甚至气道、肺疾病，一些 良综合征，二尖瓣狭窄，主动脉缩窄，肺静脉狭窄， 患者还可能合并存在特发性PAH，进一步加重 完全型肺静脉异位引流，左心室功能障碍；(3)发 PAH程度，增加治疗的难度及风险。儿童先天性 绀型先天性心脏病：完全性大动脉转位，永存动脉 心脏病合并的PAH，可以单纯属于第一大类，也可 干，法洛四联症合并肺动脉闭锁，肺血流量增加的 以同时合并第二和第三类PAH。在时间上，儿童 单心室；(4)先天性肺动静脉异常：弯刀综合征，肺 PAH可以发生于胎儿期，也可发生于肺发育过程 动脉起源于主动脉，一侧肺动脉缺如；(5)姑息性 中的任何阶段。