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不同类型的肺血管病病理特征及 其临床病理研究的进展 北京阜外心血管病医院 清华大学附属华信医院 阮英茆 前 言 肺血管病(PVD)高压性(IPAH. APAH和PE+ CTEPH等五大类疾病)及低压性(F4)两大类。我 们阜医病理科与临床协作已报告了有右心导管资料对照 的100例先心病肺活检和40例先心病PAH尸检;又报告了 46例F4尸检肺、110例PE及6例IPAH尸检、2例sPA + FMD和50例风心病尸检肺、50 例COPD肺心病尸检共 + 400 例的肺血管病理, 现结合文献介绍不同型PVD的特 征性病理变化。供同道们参考。 有的F4病人在矫正术后变成肺动脉 高压,病理证明可能的原因是: (a)体-肺动脉吻术不当使肺血太多或间隔缺损 修补不全, 有残余血液分流; (b)肺动脉分支有缺如或狭窄, 此种病变可来自 先天性或被结扎或移植后; (c)术前肺小血管有多个血栓或筛孔状机化血 栓结构, 此种在术后肺血增多时,可阻塞肺循环, 渐致PAH。 在PAH诊治中发现Heath- Edwards 及其他分级存在的问题: (1). 多数婴幼儿先心病肺动脉高压病理 仅1-2级，即使PVR很高(PPHN) ，但病 理改变不重；与临床不符。 (2). 国外报告及我们都遇见过，在有的 病例, 病理分级与血液动力学及预后不相 符。 近年来有作者提出查血内皮细胞计数 （CECs）：有报告正常组CECs 3个/ml( 同样方 法国人报告正常健康人10.5个/ml); 国外报告 CECs ＞57个/ml 提示先心病PAH病变不可逆。 CECs也可用于观察IPAH.PE.AMI及各种介入.心 衰的疗效。国内用CECs检查很少。 CECs判断如可靠,可替肺活检? 4.肺-肺血管发育不良常合并先心病, 靠病理诊断;但6.4.3级法对此类无用 •1).肺泡-毛细血管发育不良(ACD） •2).肺多发性内动脉-静脉瘘 •3).肺小动脉纤维肌性结构不良(FMD）; •4).肺内细淋巴管扩张症; •5).肺动脉静脉错位(misalignment of lung vessels); •6).左右肺不对称(一侧发育不良),PA局限性 •狭窄/扩张-CT.肺血管造影对小PA不能现示。 Alveolar simplification and alveolar capillary dysplasia(ACD) • (by Dishop MK,2010) 5. 2013年Yamaki S. （日本肺血管研究所)报告了 全日本肺血管病2007-2011年间从新生儿-58岁445例的 病理研究（最大组）：385例先心病，60例后天性心脏 病，其中354例为判断心外科适应症的肺活检。他们的 PVD可逆否的评估依据是：IPVD (肺血管病指数= 肺每支肺小动脉的病理级别数之和/查到的肺小动脉总 数) 。IPVD比前几分级法更合理; 但国内尚未用。 肺栓塞的原发病种 • 我们报告（阜医心血管专科）的100例致死 性PE尸检中： • 风心 病 29%， • 特发心肌病 26%， • 慢性肺疾病 19%， • 先心病 4%， • 冠心病 4% ， • 高血压病 2% 。 国外近年一综合医院报告212 ／4813例致 死性PE尸检： 心血管病 69.3%， 感染性病 46.2%