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第七章 癫痫 第一节 概述 是一组由多种原因引起脑神经元异常放电,导致反复发作的短暂中枢神经系统功能失调的慢性脑部疾病。由于病变部位的不同,临床上可有不同程度的运动、感觉、意识、行为和自主神经等方面的障碍或兼而有之,是神经系统最常见的疾病之一。 【分类】 1.按病因分类 ⑴原发性癫痫:又称特发性癫痫。主要由遗传因素所致,系目前诊断技术尚不能找到明确病因的癫痫。 ⑵继发性癫痫:又称症状性或获得性癫痫。主要由各种原因的脑损伤所致,有明确病因的癫痫。 2.按临床和脑电图特点分类 1981年国际抗癫痫联盟将癫痫发作分为部分性发作、全面性发作和不能分类的发作三大类。1989年国际抗癫痫联盟又将癫痫和癫痫综合征分为与部位有关的癫痫和癫痫综合征、全身性癫痫和癫痫综合征、不能确定为全身性或部分性的癫痫和癫痫综合征、特殊综合征四大类。 【病因及发病机制】 (一)病因 癫痫的病因复杂,常常受几种不同的因素影响。 1.遗传 遗传学研究表明癫痫发病具有家族聚集性,各种类型发作受遗传因素影响程度各不相同,且具有不同的遗传方式,涉及一个或数个基因。如儿童期失神癫痫是常染色体显性遗传,婴儿痉挛症是常染色体隐性遗传等。临床脑电图研究和癫痫基因定位研究也表明遗传因素在癫痫的病因学中占有重要的位置。 2.脑损伤 由脑部疾病和全身或系统性疾病所致。 (1)脑部疾病:①先天性异常:脑穿通畸形、灰质异位、先天性脑积水、结节硬化等。②外伤:产伤、新生儿颅内出血、各种颅脑外伤等。③感染:细菌、病毒、真菌、寄生虫等引起的脑炎、脑膜炎、脑寄生虫病等。④颅内肿瘤:少突胶质细胞瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤等。⑤脑血管病:脑血管畸形、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑栓塞、脑血栓形成等。 (2)全身或系统性疾病:①中毒:一氧化碳、酒精、铅、醚、氯仿、有机磷、呼吸兴奋药等中毒。②代谢障碍:血糖过低、尿毒症、低血钙、苯丙酮酸尿症等。③其它:肺性脑病、Adam-Stoke 综合征、高血压脑病、子痫、严重贫血、儿童期的急性感染等。 【病因及发病机制】 (二)影响发作的因素 1.年龄 癫痫发作可从任何年龄开始,但不同年龄的患病率不一样,随年龄增大呈逐渐降低趋势。多种癫痫的外显率与年龄密切相关。如婴儿痉挛症多在1周岁内发病;儿童期失神癫痫多在6~7岁开始发病。 2.内分泌改变 在女性患者中,一般均在经期或排卵期发作频繁。少数患者仅在月经期或妊娠早期有癫痫发作,分别称为经期性癫痫、妊娠性癫痫。 3.睡眠 强直-阵挛发作常在早晨醒后发生,婴儿痉挛症常在睡前和醒后出现,良性中央回癫痫多在睡眠中发作。 4.其它 睡眠不足、饥饿、疲劳、饮酒、便秘、感情冲动和一过性代谢紊乱等均能诱发癫痫发作。过度换气可诱发失神发作,闪光可诱发肌阵挛发作,过度饮水可诱发强直-阵挛发作等。 【病因及发病机制】 (三)发病机制 癫痫的发病机制非常复杂,尽管有大量生理学、生物化学、免疫学、神经生物学等多方面的研究,迄今尚未完全阐明。但癫痫发作的电生理改变是一致的,即脑神经元的异常过度同步放电。这种异常放电若局限于大脑局部区域或向同侧其它区域扩散,临床上引起单纯部分性发作;若异常放电扩散到全脑,临床上引起全面性发作;若异常放电累及边缘系统,则表现为复杂部分性发作。 【实验室检查及辅助检查】 1.脑电图(EEG)检查 对癫痫诊断有很大的帮助。 2.神经影像学检查 如头颅平片、脑血管造影、脑超声检查、CT、MRI、单光子断层扫描(SPECT)、正电子断层扫描(PET)等有助于确定颅内器质性病变和癫痫灶的定位。 3.实验室检查 除血、尿、粪常规检查外,还应注意脑脊液有无异常。 第二节 部分性发作 是由于大脑皮质局部功能紊乱所致,脑神经元异常放电限于一侧半球的限局范围内。根据发作期间有无意识障碍分为两型: ①意识无障碍者称为单纯部分性发作; ②伴有意识障碍及发作后不能回忆者称为复杂部分性发作。单纯部分性发作和复杂部分性发作均可能进展成全面强直-阵挛发作。 【临床表现】 1.单纯部分性发作 多为继发性癫痫,常见于脑部器质性病变。主要表现为单纯的运动、感觉、自主神经或精神等异常症状,持续时间一般不超过1分钟,发作时意识始终存在。 (1)运动性发作:病灶多位于中央前回,出现局部肢体抽动,常见于一侧口角、眼睑、手指、面部或上肢,也可表现为语言障碍。若发作由某一处开始后沿大脑皮质运动区扩展至邻近部位,如自一侧拇指→腕部→肘部→肩部→整个半身,称为杰克逊(Jackson)癫痫,病变在对侧运动区。运动性发作后如遗留暂时性抽动肢体的无力或瘫痪,称Todd瘫痪。 【临床表现】 (2)感觉性发作:①躯体感觉性发作:病灶位于中央后回,常为肢体针刺或麻木感,局限发生在口角、舌、手指或足趾等部位,也可扩散犹如杰克逊癫痫。②
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