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第十四章 红细胞代谢紊乱 下一页红细胞结构与功能概述 成熟红细胞的代谢 血红蛋白代谢紊乱 溶血机制 自由基与红细胞老化 红细胞代谢的异常检测 成熟红细胞是血液中的主要细胞, 约占全血的40%-45%,红细胞呈独特的 “双凹面圆盘” 形状, 不含有一般细胞所 具有的细胞器,如细胞质、内质网、线 粒体、高尔基体、核糖体等。红细胞中 的蛋白质约有95%是血红蛋白,由此决 定了红细胞具有独特的生物学功能和代 谢特征。 下一页第一节 红细胞结构与功能概述 返回造 血 干 细 胞 的 生 物 化 学 返回 下一页含有细胞核、内质网和线 原始红细胞 粒体等,可以合成核酸和 蛋白质,并可通过有氧氧 红 早幼红细胞 化获得能量 细 胞 中幼红细胞 系 统 没有细胞核和DNA,不能 分 合成核酸,仅有少量线粒 晚幼红细胞 类 体和RNA 可以合成蛋白质 和进行有氧氧化 网织红细胞 成熟红细胞 返回1.表面积与体积的比值较大. 2.细胞膜起着维持红细胞的特有形态的作用. 3.细胞质电子密度较高,含有大量的血红蛋白. 返回人红细胞在成熟的过程中的代谢特点 返回膜脂质类 红 细 胞 膜蛋白质 膜 的 组 膜酶蛋白 成 膜糖 返回 下一页磷脂酰胆碱(外层) 神经鞘磷脂(外层) 1.磷脂 磷脂酰乙醇胺(内层) 磷脂酰丝氨酸(内层) 2.胆固醇 (外层) 3.游离脂肪酸 4.糖脂 (外层) 返回①主体蛋白integral proteins又称为内在 蛋白intrinsic proteins,在脂质双层中, 占膜蛋白总量的70%~80%,当细胞膜经过水 抽提后,不会被溶解, ②外周蛋白peripheral proteins又称为非 主体蛋白或外源性蛋白,在细胞膜经过水抽提 后,就被溶解而从 RBC膜上分离出来。在细胞 膜脂质双层的胞浆面形成纤维状的网状支架, 以维持细胞膜和细胞形态的稳定,故外周蛋 白可称为骨架蛋白。 返回 下一页 十二烷基磺酸钠聚丙烯酰胺凝胶电泳 SDS~PAGE可将红细胞膜蛋白质分成7条 主带,按Fairbanks命名为1、2、3、4、5、 6、7,另有一些小带称为2.1、2.2、4.1等 返回分类: ①仅位于膜上,胞浆内不存在,如ATP酶,核苷酸代 谢酶类等; ②在膜和胞浆中同时存在,如葡萄糖代谢中的一些 酶和某些磷酸酶类。 + + Na ~K 转膜泵: + + + + 即为Na ~K ATP酶(Na ~K ATPase),是 一个横贯红细胞膜的四聚体,由二对α亚基和β亚 2+ 基组成,独立的 ATPase可执行Ca 泵机能,可被 一种称为钙调素或钙调蛋白(calmodulin)的胞内 蛋白激活。 返回 主要为半乳糖、甘露醇、岩 藻糖、葡萄糖、唾液酸等。红细 胞的抗原性、受体反应、信息传 递等均与糖蛋白的糖链有关。 返回红细胞膜结构 返回 上一页 下一页 红细胞膜结构符合“流动镶嵌模 型”理论其特点有: 1.红细胞膜的不对称性:脂质组成 和分布不均,物理性质不同,蛋白 质分布及功能也不同。 2.红细胞膜的特殊骨架:骨架蛋白 联结形成膜骨架,具有很强的柔韧 性、变形性和可塑性。 返回 上一页第二节 成熟红细胞的代谢 返回成熟RBC内缺乏红细胞核、内质网、线粒 体以及高尔基体,不能进行核酸和蛋白质 红 的生物合成,也不能进行三羧酸循环,不 细 能利用脂肪酸 胞 代 谢 在成熟红细胞中保留有糖酵解途径、磷酸 特 戊糖旁路、Touster通路、2,3~DPG支路 点 和谷胱甘肽代谢等途径所必需的一套完整 的酶类,其代谢过程中释放能量,终产物 为乳酸,以维持其形态、结构和组成的稳 定,并发挥其独特的生理功能。 返回糖酵解途径 红 细 胞 磷酸戊糖旁路代谢 代 谢 途 2,3~二磷酸甘油酸支路代谢途径 径 Touster通路代谢途径 返回糖酵解途径: 是红细胞糖分解 代谢的主要途径和能 量来源。 无氧酵解 RBC 1葡萄糖+2乳酸+2ATP + NADH+H Hb 返回 NADPH具有保护膜蛋白、血红蛋白及酶蛋白 的巯基不被氧化,还原高铁血红蛋白等多种功能。 参与谷胱甘肽循环,保护细胞不受各种氧化物的侵 袭,保护血红蛋白,并破坏有害的氧化物。 GSSG NADPH GSH ① C C C C 磷酸糖 参与EMP代谢途径 ② 3 、 4 、 5 、 7 返回 2,3~二磷酸甘油酸(2,3~DPG或BPG) 支路代谢途径又称Leubering~Rappaport循 环,LRC,此过程没有ATP产生。 生理意义: ①作为能量的贮存库,在红细胞中虽然没有 糖原贮存,大量的2,3~DPG可以应急; ②参与血液氧的运输,可调节血红蛋白对氧 的运输,是血红蛋白氧亲和力的重要调节因 子。 返回 Touster通路又称为Uronat