风湿免疫性疾病39（面授）.pptVIP

一、风湿性疾病总论 风湿性疾病(简称风湿病)是泛指影响骨、关节及其周围软组织(如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带等)的一组疾病。 ·可以是系统性的，也可以是局限性的； ·可以是器质性的，也可以是功能性的。 ·病因：感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。 结论：弥漫性结缔组织病是风湿性疾病的重要组成部分。 ? 结缔组织病（CTD）的特点 　　1.属自身免疫性疾病，免疫功能紊乱是其发病基础。 　　2.血清中存在多种自身抗体。 　　3.多系统损害：病变常累及多个器官系统。 　　4.病理基础：血管和结缔组织慢性炎症。 　　5.对糖皮质激素和（或）免疫抑制剂的治疗有一定反应。 ;*;二、分类 共有7类 1.弥漫性结缔组织病 病理基础为血管和结缔组织的慢性炎症 如原发性干燥综合征、类风湿关节炎、系统性硬化病、系统性红斑狼疮、多肌炎／皮肌炎等。记忆：干、湿、硬、狼、肌。 2.脊柱关节病 如强直性脊柱炎（AS）、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎、未分化脊柱关节病。记忆：强、银、累、胃、肠 3.退行性变 如骨关节炎（属于非特异性炎症）。 4.晶体相关性关节炎：痛风、假性痛风。5.感染相关性风湿病：反应性关节炎、风湿热等。 6.肿瘤相关性风湿病：原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤），继发性（多发性骨髓瘤、转移瘤）7.其他：如回文性风湿症、骨质疏松、纤维肌痛症等。 ;【精选试题举例】;（三）病理特点 不同疾病其炎症病变出现在不同的靶组织，除痛风是由于尿酸盐结晶沉积在关节所导致的炎症性表现外，其余的大部分疾病是因免疫反应所致。 1. 类风湿性关节炎（RA）为滑膜炎 2. 强直性脊柱炎（AS）为附着点炎 3. 系统性红斑狼疮（SLE）为小血管炎 4. 干燥综合症（PSS）为唾液腺和泪腺炎 5. 皮肌炎/肌炎（PM/DM）为肌炎 6. 血管炎为大、中、小动脉和静脉炎 7. 骨关节炎（0A）为关节软骨变性 8. 系统性硬化病（SSC）为皮下纤维组织增生;风湿性疾病的病理特点(非常重要）考点;【精选试题举例】;（四）辅助检查 A.自身抗体（非常重要） 1.抗核抗体（ANA）谱:结缔组织病的筛查抗体（阳性率几乎100%） （1）SLE：抗SM、抗双链DNA （2）干燥综合征：抗SSA和抗SSB抗体 （3）肌炎/皮肌炎：抗JO-1抗体 （4）系统性硬化病：抗SC1-70抗体 2.类风湿因子（RF）：见于70%的类风湿关节炎患者 3.抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）用于早期类风关的诊断，特异性高 4.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：见于血管炎，Wegener肉芽肿 5.抗磷脂抗体：血管栓塞、自发性流产等有关 B.补体 血清总补体以及补体C3、C4成分降低 C.此外血沉的高低、C-反应蛋白的高低也与活动性呈正相关。;（五）治疗 1.非甾体抗炎药：只能改善症状 代表药物：布络芬、塞来昔布 2.糖皮质激素：具有抗炎和调节代谢的作用（主药） 3.改变病情抗风湿药：只能控制症状，不能控制进展 代表药物：环磷酰胺、硫唑嘌呤等;女，20岁，反复高热伴游走性关节痛，口腔干燥、溃疡，脱发月余，化验尿蛋白++，颗粒管型5个／HP，间断有血尿，类风湿因子1：20（+），抗SSA抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性。诊断首先考虑 A．风湿性关节炎 B．类风湿关节炎 C．系统性红斑狼疮 D．慢性肾小球肾炎急性发作 E．干燥综合征 ;（一）系统性红斑狼疮（SLE）概述 ;SLE下列表述不正确 A．是自身免疫病 B．是弥漫性结缔组织病 C．体内有自身抗体 D．女性约占九成 E．高发年龄为老年妇女 ;（二）系统性红斑狼疮的临床表现 ;（三）系统性红斑狼疮的诊断标准（美国风湿病学会，1997年 ） ;（二）系统性红斑狼疮的临床表现 ;女，20岁。发热2个月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：Hb 90g/L，白细胞3.0×109／L，尿蛋白（+++），抗dsDNA抗体阳性，首先考虑的诊断是 　　A. 风湿热　　B. 慢性肾炎　　C. 类风湿关节炎 　　D. 系统性红斑狼疮 　　E. 缺铁性贫血 【正确答案】D;活动期SLE的贫血，主要是  A．慢性贫血 B．溶血性贫血 C．缺铁性贫血